Osteogénesis imperfecta: resultados

Resumen: La osteogenesis imperfecta (OI), conocida como enfermedad de los “huesos de cristal”, es un grupo heterogeneo de desordenes congenitos de los tejidos conectivos cuyo defecto basico se da en la maduracion de colageno tipo I, produciendose una alteracion mesenquimatosa generalizada. En funcion de su edad de aparicion puede ser congenita o tardia. Clinicamente puede cursar con fragilidad osea, escleroticas transparentes o azules, sordera, ligamentos laxos, fragilidad capilar y dentinogenesis imperfecta. En lo referente a las manifestaciones orales, se asocia a la dentinogenesis imperfecta de tipo I, que afecta tanto a la denticion temporal como a la permanente, siendo en esta ultima los incisivos y primeros molares los mas afectados. Los dientes estan debilitados por la alteracion de la dentina, por lo que se fragmentan con facilidad. Ademas, con la edad se van oscureciendo y se vuelven opalescentes. Radiologicamente, se puede apreciar obliteracion de las camaras pulpares y raices adelgazadas, cortas y romas. En esta investigacion presentamos los resultados del trabajo presentado en 2011 en las VI Jornadas de Investigacion de pregrado en Ciencias de la Salud. Se exponen tanto las incidencias dentarias como las manifestaciones clinicas extraorales de los ninos con osteogenesis imperfecta que acudieron a las clinicas del Titulo Propio de “Atencion odontologica integrada en el nino con necesidades especiales” de la Facultad de Odontologia de la UCM.