Długa droga do rozpoznania twardziny ograniczonej. Trudności diagnostyczne w rozpoznaniu twardziny ograniczonej u dzieci na podstawie przypadku klinicznego

Twardzina miejscowa (LoSc) jest rzadką chorobą tkanki lącznej, nalezącą do grupy twardziny, charakteryzuje sie wystepowaniem fazy zapalnej, po ktorej nastepuje proces wloknienia skory, prowadzący do jej pogrubienia i stwardnienia. W obserwacji klinicznej po dluzszym czasie mogą jednak pojawiac sie zmiany w narządach wewnetrznych. Etiologia twardziny ograniczonej nie jest znana, w niektorych przypadkach czynnikiem inicjującym moze byc uraz. Najczestszą odmianą twardziny miejscowej u dzieci jest postac linijna. Stwardnienie moze poza skorą dotyczyc struktur polozonych glebiej, powodując przykurcze w stawach, generalnie prowadząc do zaburzen funkcji narządu ruchu. Ciezkie przypadki z zajeciem tkanek glebiej polozonych wymagają wczesnego rozpoznania i wdrozenia odpowiedniej terapii, gdyz mogą doprowadzic do kalectwa. Przedstawiony przez autorow przypadek pacjenta pokazuje kilkuletnią droge diagnostyczną prowadzącą ostatecznie do rozpoznania twardziny miejscowej i rozpoczecia leczenia. Zalozeniem pracy bylo przedstawienie trudności diagnostycznych w rozpoznaniu twardziny ograniczonej u dzieci. Twardzina ograniczona nadal nastrecza wielu problemow diagnostycznych spowodowanych bardzo zroznicowanym obrazem klinicznym, brakiem jednolitych kryteriow rozpoznania oraz leczenia choroby. Warto zauwazyc, ze wielokrotnie prawidlowe rozpoznanie choroby jest opoźnione o miesiące lub nawet lata.