新生儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症临床特点分析

目的 探讨新生儿红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏症的临床特点。方法 通过医院管理软件查询符合G-6-PD缺乏症的足月儿临床资料（包括性别、胎龄、出生体质量、入院日龄、出生方式、血清总胆红素,有无胆红素脑病,血红蛋白、G-6-PD值,有无药物使用史、感染、异常产科史和并发症等）,对2014年1月至2015年8月在南华大学附属郴州市第一人民医院新生儿科住院且确诊为G-6-PD缺乏症的67例足月患儿的临床资料进行回顾性分析。结果男女性患儿G-6-PD活性比较,男性低于女性,差异有统计学意义（P=0.000）;男女性患儿血清总胆红素比较,差异无统计学意义（P=0.829）。G-6-PD活性与血清总胆红素、G-6-PD活性与血红蛋白、血清总胆红素与血红蛋白均无相关性（r=-0.019、-0.025、0.112,P〉0.05）,血清总胆红素与感染呈正相关（r=0.246,P=0.045）,血清总胆红素与异常产科史呈正相关（r=0.253,P=0.039）,血红蛋白与感染、异常产科史均无相关性（r=0.246、0.253,P〉0.05）。结论 男性患儿G-6-PD活性明显低于女性,血清总胆红素水平与性别无相关性;G-6-PD缺乏症患儿血清总胆红素水平高,胆红素脑病发生率高,贫血多为轻、中度;感染、异常产科史对G-6-PD缺乏症患儿的影响主要表现为黄疸的严重程度,G-6-PD活性不能直接影响黄疸及贫血的程度。