Étude rétrospective de 59 cas de microangiopathies thrombotiques liées au cancer : spécificités de leur présentation et de leur prise en charge

Introduction Les microangiopathies thrombotiques liees au cancer sont une pathologie rare, avec des caracteristiques differentes du PTT et du SHU atypique. Le pronostic de cette pathologie est sombre, le traitement classique repose sur une chimiotherapie en urgence. Les donnees sur l’efficacite des echanges plasmatiques et de l’eculizumab sont peu nombreuses. Methodes Nous avons realise une etude observationnelle retrospective multicentrique compilant les MAT liees au cancer a l’exclusion de celles liees a la chimiotherapie et a la greffe de cellules souches entre janvier 2008 et decembre 2019. Quatre groupes ont ete constitues en fonction du traitement introduit : absence de traitement, EP seuls, chimiotherapie avec ou sans EP, et eculizumab avec ou sans chimiotherapie et EP (« N », « P », « C + P » et « E + C + P »). Resultats Les donnees de 59 patients ont ete analysees. Vingt cas survenaient lors d’une recidive de cancer. La MAT survenait principalement lors de neoplasie metastasee. Une atteinte pulmonaire, neurologique, osseuse et une CIVD etaient retrouvees respectivement dans 57,6 %, 49,2 %, 30,5 % et 55,9 % des cas. Une insuffisance renale aigue etait retrouvee dans 48 % des cas. On ne retrouvait pas d’anomalies quantitatives des proteines de la voie alterne du complement chez les 16 patients analyses. La chimiotherapie ameliorait la survie de maniere significative. L’eculizumab n’apportait pas de benefice compare a la chimiotherapie seule sur la survie et la remission hematologique. La remission renale semblait meilleure et plus rapide sous eculizumab (non significatif) ( Fig. 1 ). Conclusion Nous rapportons la plus grande serie de MAT liees au cancer depuis l’utilisation de l’eculizumab. La physiopathologie de ces MAT ne semble pas mediee par le complement. La chimiotherapie ameliore significativement la survie, le pronostic reste sombre avec une mediane de survie de 27 jours. La place de l’eculizumab dans la prise en charge reste a definir, notamment dans les cas avec atteinte renale.