Chronische inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie

2016 
Die chronische inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie (CIDP) ist eine entzundliche, progredient oder schubformig verlaufende Erkrankung des peripheren Nervensystems mit individuell unterschiedlich verteiltem, typischerweise symmetrischem Muster distaler und proximaler Paresen und fakultativ sensiblen Defiziten. Daneben gibt es atypische Varianten, die mit raschem Beginn, ausschlieslich sensiblen Defiziten, fokalem oder sehr asymmetrischem Ausfallmuster einhergehen konnen. Die Neuropathie ist autoimmun vermittelt, an der Pathogenese sind Autoantikorper, Makrophagen, B- und T-Zellen beteiligt. Die Diagnose wird anhand klinischer Symptome, charakteristischer Veranderungen in der Elektrophysiologie und anhand des Liquorbefundes gestellt. In Zweifelsfallen kann der Nachweis entzundlicher Infiltrate in einer Biopsie des N. suralis die Diagnose stutzen. Zukunftig wird vermutlich auch der MRT und der Nervensonografie Bedeutung bei der Diagnosestellung zukommen. Therapeutisch sind Steroide, Immunglobuline und Plasmapherese gleichermasen wirksam. Daruber hinaus werden Immunsuppressiva und zunehmend auch monoklonale Antikorper eingesetzt.
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