Rechute valvulaire cardiaque d’une granulomatose avec polyangéite

Introduction La granulomatose avec polyangeite (GPA) est une vascularite a ANCA dont les manifestations cliniques sont principalement ORL, pulmonaires et renales. Les atteintes cardiaques sont rares. Nous rapportons ici le cas d’une patiente atteinte d’une GPA, ayant successivement presente deux rechutes sous la forme d’une atteinte valvulaire cardiaque. Observation En 2005, une patiente de 65 ans, ayant pour principales comorbidites une hypertension arterielle et une BPCO sur tabagisme actif, etait hospitalisee pour alteration de l’etat general, dyspnee, toux, rhinite et arthralgies. Une GPA ANCA-negative est diagnostiquee avec une preuve histologique apportee par une ponction biopsie sous scanner d’une des opacites pulmonaires et par une biopsie musculaire. Il n’y avait aucun stigmate d’atteinte cardiaque. L’evolution etait favorable apres 6 cures de cyclophosphamide associee a une corticotherapie, puis par azathioprine pendant 2 ans. Elle rechutait une premiere fois en fin d’annee 2011, sous la forme d’une valvulopathie aortique et mitrale isolees, associee a un syndrome inflammatoire et la presence d’ANCA anti-MPO. Le bilan infectieux etait negatif. L’analyse histologique des lesions valvulaires mettait en evidence une atteinte inflammatoire granulomateuse en faveur d’une GPA. Les cultures valvulaires etaient negatives. La patiente beneficia de la pose de deux bioprotheses. Elle presentait par la suite une atteinte articulaire et renale avec la reapparition d’un syndrome inflammatoire et une re-ascension des ANCA anti-MPO (24 UI/mL). Elle recut des bolus de corticoides et du rituximab, puis un traitement par azathioprine au long cours, permettant une remission avec une negativation des ANCA. En octobre 2019, la patiente presenta un œdeme aigu pulmonaire non febrile. L’ECG montrait un BAV complet intermittent ainsi qu’un flutter atypique. Les echographies transthoracique et trans-œsophagienne revelaient une insuffisance mitrale severe sur une desinsertion de la bioprothese mitrale, sans vegetation. La CRP etait a 30,4 mg/L et les ANCA anti-MPO a 155 UI/mL. Les troponines etaient peu augmentees. La coronarographie ne montrait pas de stenose recente. L’IRM cardiaque ne montrait pas de myocardite ni d’abces para-prothetique. La TEP-TDM mettait en evidence un hypermetabolisme focal et intense (SUV max 9,17) au niveau de la fuite para-prothetique mitrale. L’ensemble du bilan infectieux etait negatif. La patiente beneficia d’un remplacement de sa valve mitrale, de l’ablation du flutter et de la pose d’un pacemaker. Les prelevements n’ont ete envoyes que pour une culture bacterienne et une recherche d’ARN 16S, qui etaient negatives. Une biopsie musculaire fut realisee, confirmant la recidive de GPA. Une nouvelle remission fut obtenue sous corticotherapie haute dose et rituximab. Discussion Il s’agit donc d’une deuxieme recidive de GPA se manifestant surtout par une valvulopathie mitrale, situation tout a fait exceptionnelle dans cette maladie. La frequence des atteintes cardiaques de la GPA varie de 6 a quarante-quatre pour cent dans la litterature. Le pericarde est la structure anatomique la plus frequemment touchee, suivi des arteres coronaires et du myocarde. Les valvulopathies sont beaucoup plus rares et concernent plus souvent la valve aortique que la valve mitrale. Des arythmies sont egalement decrites ainsi que des troubles de la conduction, dont le bloc auriculoventriculaire de haut degre. Cinq a dix pour cent des endocardites infectieuses sont a hemocultures negatives : par decapitation par l’antibiotherapie, car dues a des germes a croissance lente et/ou intracellulaire. Ces-derniers sont frequemment responsables d’atteintes systemiques, volontiers granulomateuses (cinquante a soixante pour cent des granulomatoses systemiques sont de cause infectieuse). Des cas d’endocardites infectieuses subaigues avec presence d’ANCA sont egalement decrits. La TEP-TDM peut discriminer une desinsertion d’origine mecanique ou inflammatoire. Elle ne suffit pas a affirme le caractere infectieux de l’hypermetabolisme, mais chez notre patiente, elle s’est averee utile dans l’enquete diagnostique. Conclusion La GPA peut se reveler de maniere atypique, par des manifestations cardiaques, notamment valvulaires. Le suivi cardiologique chez ces patients n’est pas a negliger et peut etre un moyen de diagnostic precoce d’une recidive. Le principal diagnostic differentiel est l’endocardite infectieuse, notamment avec anticorps anti-MPO positifs, qu’il convient de traquer avant d’envisager un traitement par immunosuppresseurs.