Accident vasculaire cérébral périnatal: nosographie, présentation clinique, pathogénie, facteurs de risque et génétique

Resume L'accident vasculaire cerebral (AVC) regroupe six categories nosologiques qui different par leurs causes et mecanismes, leur temporalite et mode de presentation clinique et l’evolution. Par definition, l'AVC neonatal – lui-meme divise en infarctus cerebral arteriel neonatal, thrombose neonatale des sinus et des veines cerebraux, et hemorragie cerebrale primitive – se manifeste dans les 28 premiers jours de vie par des convulsions ou d’autres signes d’agression cerebrale neonatale : apnee, lethargie, hypotonie, bombement de la fontanelle… Par contraste, les signes de l’AVC presume perinatal (arteriel ou veineux, ischemique ou hemorragique) ne se manifestent qu'apres plusieurs mois ou annees par une deficience motrice, un trouble du developpement ou des crises d’epilepsie. L'IRM permettra caracterisation de l’AVC. Nombre d’elements suggerent que l’infarctus cerebral arteriel neonatal et l’infarctus cerebral arteriel presume perinatal d’une part et l’hemorragie cerebrale primitive neonatale et l’hemorragie cerebrale presumee perinatale d’autre part, representent les memes entites qui different simplement par la temporalite de leur presentation (ou de leur reconnaissance) clinique. Hormis certaines circonstances bien identifiees (meningite, cardiopathie, diathese hemorragique, etc.), le mecanisme reste souvent indetermine. On retrouve cependant les facteurs de risque communs a la pathologie neonatale : nulliparite, chorioamniotite, asphyxie perpartum… Mais le determinant final qui conduit a l'AVC reste souvent non identifie : origine multifactorielle. Les soins aigus reposent sur le maintien de l’homeostasie. Les crises d’epilepsie sont souvent maitrisees durant la periode neonatale par une monotherapie antiepileptique, voire cedent spontanement. L'anticoagulation est discutee pour certaines thromboses veineuses. Une majorite d’enfants gardent des sequelles.