Diagnostiquer un lupus, ce n’est pas une mince affaire !

Introduction Un amaigrissement massif chez l’adolescente peut frequemment conduire le medecin a evoquer le diagnostic de trouble du comportement alimentaire (TCA) de type anorexie mentale, et justifie d’une double approche, nutritionnelle et psychologique. Cependant, le bilan etiologique reste primordial dans ces situations et la presence d’atypies doit faire rechercher une cause secondaire, notamment auto-immune. Observation Nous rapportons ici le cas d’une jeune patiente de 16 ans, avec une anorexie evoluant depuis janvier 2018 dans les suites d’un traumatisme psychologique, conduisant a un amaigrissement massif, le poids passant de 38 a 27 kg en une annee, avec denutrition severe (IMC 12 kg/m2). Orientee vers le centre regional de reference des TCA en septembre 2019, un tableau clinico-biologique atypique a fait evoquer un amaigrissement de cause somatique. En effet, l’interrogatoire revele un phenomene de Raynaud et des arthromyalgies inflammatoires evoluant depuis l’âge de 10 ans, avec retractions tendineuses des doigts, et, plus recemment, un syndrome sec oculo-buccal, des cephalees et des sueurs nocturnes. Durant l’hospitalisation, on observe une fievre prolongee atteignant jusqu’a 39,6 °C, une polyadenopathie, un ptosis intermittent, en presence d’un syndrome inflammatoire chronique (CRP a 27 mg/L, anemie microcytaire, non regenerative, haptoglobine elevee). Le scanner TAP ne met pas en evidence de foyer infectieux mais une hepatomegalie de 19 cm homogene et des adenopathies juxta-centimetriques sus et sous-diaphragmatiques, hypermetaboliques au TEP-scanner. Les hypotheses infectieuses sont ecartees (hemocultures repetees, ETT, serologies intracellulaires), et la biopsie exerese d’une adenopathie axillaire est en faveur d’une adenite immuno-reactive non specifique, sans autre argument pour une hemopathie ou une maladie infectieuse (culture bacteriologique, mycobacteriologique, PCR tropheryma whipplei, PCR universelles). Une maladie cœliaque ou une maladie inflammatoire intestinale sont eliminees par les endoscopies digestives haute et basse. Le bilan immunologique revele une forte positivite des anticorps anti-nucleaires (1/2500 UI/L), avec anti-ADN a 405 UI/L, Anti SSA > 1700 UI/L, Anti SSB a 29 UI/L, Anti Sm a 120 UI/L, FR a 188 UI/L, sans anti-CCP, ni consommation du complement. L’IRM encephalique montre un hypersignal des globus pallidus et du splenium du corps calleux ; le PET scanner cerebral montre un hypometabolisme cortical, des lobes temporaux et du gyrus cingulaire ; les anticorps anti NMO, MOG et AqP4 sont negatifs. Par ailleurs, les anticorps anti-recepteur de l’acetylcholinesterase sont fortement positifs, sans anomalie a l’electromyogramme. Le diagnostic de lupus systemique avec syndrome de Sjogren secondaire et myasthenie oculaire frustre est finalement retenu. La corticotherapie (1 mg/kg) permet une resolution tres rapide des signes articulaires, du syndrome inflammatoire clinique et biologique, et la reprise de 10 kg en 2 mois, autorisant le sevrage de la nutrition therapeutique. L’hydroxychloroquine reste contre-indiquee par la myasthenie oculaire, qui ne justifie pas de traitement specifique. A 6 mois d’evolution, sous corticotherapie 12,5 mg/j, survenue d’une comitialite revelant une atteinte neurologique centrale caracterisee par une hyperproteinorachie et synthese intrathecale. La patiente a ete traitee par cyclophosphamide puis mycophenolate mofetil. Discussion Les troubles du comportement alimentaire peuvent etre une manifestation neurologique centrale specifique du lupus. Chez notre patiente, l’association a des signes generaux a ete responsable d’un amaigrissement massif ameliore par traitement immunosuppresseur. Conclusion Notre observation illustre ainsi la necessite d’un recueil precis de l’anamnese et d’un examen clinique minutieux, afin de ne pas conclure hâtivement a un lien entre traumatismes psychiques et anorexie, notamment chez l’adolescente, ou le diagnostic de TCA restant un diagnostic d’exclusion.