Syndrome de fuite capillaire idiopathique : 2 cas cliniques de présentation trompeuse

Resume Introduction Le syndrome de fuite capillaire idiopathique (SFCI), ou syndrome de Clarkson, est rare et met brutalement en jeu le prognostic vital. Trois phases evolutives sont decrites. La phase prodromique est aspecifique, souvent sous la forme d’un syndrome pseudo-grippal. La phase d’etat, marquee par une fuite capillaire majeure et un etat de choc hypovolemique, fait la gravite de la maladie par la survenue rapide d’une defaillance multiviscerale (DMV). L’hypovolemie contraste avec les oedemes, et l’hemoconcentration contraste avec l’hypoalbuminemie. La phase de resolution spontanee est marquee par la restauration des defaillances d’organes. Observations Nous rapportons deux cas de SFCI pris en charge en reanimation dont l’errance diagnostique initiale a probablement greve le pronostic. La premiere patiente, âgee de 28 ans a d’abord ete prise en charge pour une « polyglobulie ». Il s’agissait pourtant d’une hemoconcentration secondaire a une hypovolemie. Elle a presente un arret cardiocirculatoire lors de la deuxieme saignee avant de developper une DMV. Des immunoglobulines polyvalentes intraveineuses ont ete prescrites. L’evolution a ete favorable en reanimation. Le second patient, âge de 57 ans, a d’abord ete pris en charge pour une « myosite » (douleurs musculaires et rhabdomyolyse). Il s’agissait pourtant d’un syndrome de loges (œdeme musculaire lie a la fuite capillaire). Un etat de choc brutal evoluant vers une DMV conduisait au deces du patient en reanimation. Conclusion La physiopathologie du SFCI est inconnue et impliquerait une dysfonction endotheliale transitoire. Devant l’impossibilite de realiser des essais controles randomises pour le traitement de cette pathologie exceptionnelle, les therapeutiques symptomatiques (expansion volemique prudente, amines vasopressives) et specifiques (aminophylline intraveineuse) restent empiriques et peu efficaces. Presentant des effets controverses voire deleteres en phase de fuite, les immunoglobulines polyvalentes sont neanmoins benefiques en prophylaxie secondaire. Le diagnostic syndromique est difficile mais sa precocite est probablement l’element clef permettant une prise en charge immediate en reanimation, avant le stade des defaillances d’organe.