Srdeční transplantace pro primární AL amyloidózu s následnou autologní transplantací kmenových buněk

Nase sděleni popisuje připad 57leteho muže s manifestnim srdecnim selhanim na podkladě srdecni amyloidozy, ktera byla potvrzena histologicky z endomyokardialni biopsie. Vzhledem k přitomnosti srdecniho selhani nebylo možne u pacienta v lecbě AL amyloidozy použit myeloablativni režim s naslednou transplantaci kmenových buněk. Proto jsme přehodnotili předesle rozhodnuti o konzervativnim postupu a pacient podstoupil srdecni transplantaci. Autologni transplantace kmenových buněk byla provedena o sest měsiců později. Po uspěsne transplantaci kmenových buněk doslo k promptnimu poklesu koncentrace volných lehkých řetězců lambda. O rok později opět doslo k narůstu jejich koncentraci, proto bylo rozhodnuto o podavani adjuvantni chemoterapie. Pacient je nyni po sedmem cyklu chemoterapie v dobrem klinickem stavu. Funkce stěpu je normalni a při posledni endomyokardialni biopsii nebyla zachycena přitomnost amyloidnich depozit.