Postępowanie z chorym z podejrzeniem mikroangiopatii zakrzepowej. Stanowisko Zespołu Koordynującego ds. Leczenia Atypowego Zespołu Hemolityczno-Mocznicowego

Zmiany o charakterze zakrzepowej mikroangiopatii naczyniowej (TMA) wystepują u chorych z uszkodzeniem narządowym, najcześciej nerek (ostre uszkodzenie nerek, krwinkomocz, bialkomocz, nadciśnienie tetnicze) lub ośrodkowego ukladu nerwowego (OUN), u ktorych stwierdza sie nieimmunologiczną niedokrwistośc hemolityczną oraz maloplytkowośc. Przyczyny TMA są bardzo roznorodne i stanowią podstawe jej wspolczesnej klasyfikacji patofizjologicznej, ktora ukierunkowuje postepowanie terapeutyczne. Rozpoznanie oraz diagnostyke roznicową TMA przeprowadza sie na podstawie obrazu klinicznego oraz specjalistycznych badan laboratoryjnych (aktywnośc ADAMTS13, przeciwciala anty-ADAMTS13, PCR w kierunku STEC, badania ukladu dopelniacza, przeciwciala anty-H i inne). Podstawą diagnostyki roznicowej jest wyodrebnienie chorych z atypowym zespolem hemolityczno-mocznicowym (aZHM) wymagających leczenia ekulizumabem od chorych z zakrzepową plamicą maloplytkową (TTP) leczonych plazmaferezą i rytuksymabem lub wlewami osocza czy chorych z zespolem hemolityczno- mocznicowym (ZHM) w przebiegu infekcji szczepami E. coli wytwarzającymi werotoksyne (STEC HUS) leczonych objawowo. Dostepnośc skutecznego leczenia przeciwcialami anty-C5 dla chorych z aZHM związanym z dysfunkcją ukladu dopelniacza stwarza koniecznośc przeprowadzenia diagnostyki roznicowej w trybie pilnym. Decyzja o czasie trwania leczenia wymaga indywidualizacji i jest zalezna od danych klinicznych oraz rozpoznanego podloza genetycznego.