Suivi au domicile d'un enfant atteint de mucoviscidose

La mucoviscidose est une maladie autosomique recessive, une des plus frequentes dans la race blanche. Sa frequence est de 1/3000 a 3500 naissances. Depuis la decouverte de la mutation principale delta F 508, plus de 1000 mutations du gene entrainant un dysfonctionnement de la proteine CFTR (Cystic fibrosis transmembrane conductance regulator) ont ete identifiees. De nombreux organes peuvent etre touches expliquant le polymorphisme et les âges de diagnostic variables de la maladie, cependant, l'atteinte respiratoire, premiere cause de morbidite et mortalite, et l'atteinte pancreatique externe sont les plus frequentes.