Phénotype osseux des lipodystrophies partielles familiales de type 2 (FPLD2)

Objectif Decrire le phenotype osseux de patientes FPLD2, un modele d’insulinoresistance hypoleptinemique, contrastant avec l’obesite, modele d’insulinoresistance hyperleptinemique. Patients et methodes Les parametres cliniques (âge, poids, taille, IMC), biologiques (metaboliques, osseux, leptine) et de composition corporelle (masse grasse, maigre, et T-score en DEXA ; graisse intra-abdominale (GIA) et abdominale totale (GT) en IRM) ont ete compares entre 3 groupes de femmes : 20 FPLD2 (mutation LMNA R482) ; 20 obeses dont 8 diabetiques et 11 temoins de poids normal. Resultats Poids, IMC, pourcentage de sujets diabetiques, glycemie et C-peptide a jeun, HbA1c, masses grasses et maigre absolues ou rapportees a la taille au carre, GIA, GT, rapport GIA/GT, leptine, phosphatemie, 25-OH vitamine et osteocalcine differaient significativement entre les 3 groupes. L’âge, la taille, la calcemie, le T-score, la PTH et le crosslaps ne differaient pas. Il existait une correlation negative significative entre osteocalcine et glycemie, C-peptide a jeun, HbA1c, masse maigre, masse maigre/taille2, T-score, GIA, GIA/GT et une correlation positive entre osteocalcine et cross laps. Il n’existait pas de correlation entre osteocalcine et poids, IMC, masse grasse et leptine. Discussion Les FPLD2 differaient des sujets obeses ou temoins par la phosphatemie, l’osteocalcine et le crosslaps plus bas dans les FPLD2, en lien avec un degre d’insulinoresistance et d’adiposite viscerale plus eleves, peut-etre par l’intermediaire du FGF23. L’osteocalcine est donc un marqueur d’insulinoresistance, correle negativement au T-score mais aussi a la masse maigre, soulignant les relations entre os, muscle et insulinoresistance.