Spectre tumoral des angiomes en touffe aux hémangioendothéliomes kaposiformes, 19 cas pédiatriques

Introduction L’angiome en touffe (AT) et l’hemangioendotheliome kaposiforme (HEK) sont 2 tumeurs vasculaires rares dont le diagnostic est complexe. La survenue du syndrome de Kasabach–Merritt (SKM) est une complication parfois letale de ces pathologies. Ce travail decrit les caracteristiques d’une serie dans le Nord Pas-de-Calais. Materiel et methodes Il s’agit d’une etude descriptive, retrospective, monocentrique, menee de 2000 a 2019, sur une population pediatrique presentant un diagnostic histologique d’AT ou d’HEK, afin de recueillir les caracteristiques demographiques, cliniques, histologiques, radiologiques, biologiques ainsi que les donnees de prise en charge therapeutique. Resultats Dix neuf patients ont ete identifies, dont 13 AT, 2 HEK et 4 tumeurs mixtes empruntant en part variable des aspects histologiques aux AT et aux HEK. L’âge median d’apparition des tumeurs etait de 30 jours, plus precoce pour les HEK, plus tardif pour les AT. Les aspects cliniques caracteristiques etaient une tumefaction erythemateuse, douloureuse, infiltrante, plus frequemment distribuee aux membres inferieurs. Au moins un diagnostic differentiel etait evoque dans 15 cas ; l’hemangiome infantile, l’hemangiome congenital, l’angiome plan et le dermatofibrosarcome de Darier et Ferrand etaient les plus cites. 12 prelevements ont fait l’objet d’une relecture histologique dans un centre de reference. La biopsie cutanee etait le prelevement le plus souvent realise et suffisant au diagnostic. L’echographie et l’IRM etaient realisees dans 13 cas. Seuls 3 cas d’AT presentaient une thrombopenie et 9 cas des Ddimeres > 500 ng/mL. Un SKM a complique 2 cas d’AT. Onze patients ont beneficie d’un traitement. Les traitements etaient divers : exerese chirurgicale dans 7 cas, propranolol dans 6 cas, corticotherapie systemique dans 3 cas et vincristine pour 2 patients. Une regression complete apres traitement est survenue dans 9 cas, entre 1 et 3 ans chez 5 patients. Discussion Ces resultats confortent l’idee d’un spectre tumoral, avec a une extremite l’AT benin et superficiel, a l’autre extremite, l’HEK localement agressif, infiltrant et plus profond ; et entre deux, des tumeurs mixtes empruntant les caracteristiques en part variable, sur les pieces d’exereses completes. Le SKM n’est pas l’apanage des HEK. Ces diagnostics sont complexes, et doivent etre evoques dans toutes les tumeurs vasculaires de l’enfant. L’echographie non invasive est preconisee et la biopsie cutanee se discute prudemment, surtout avant l’âge d’un an en raison du risque majore de SKM. Notre etude met en evidence de nouvelles donnees dans le spectre tumoral des AT et HEK, en particulier sur la place des tumeurs mixtes, jusque-la non detaillee dans la classification de la societe internationale des anomalies vasculaires superficielles.