Syndrome néphrotique d'allure idiopathique après l'âge de 10 ans : intérêt de la biopsie rénale systématique au diagnostic

Introduction La ponction–biopsie renale (PBR) systematique est recommandee au diagnostic pour les enfants presentant un syndrome nephrotique (SN) apres l’âge de 10–12 ans car, contrairement a l’enfant plus jeune, la frequence des diagnostics differentiels du SNI est plus elevee. Cette demarche est remise en question. Description L’objectif principal etait d’etudier l’interet de la PBR systematique dans la strategie diagnostique chez les enfants de plus de 10 ans presentant un SN. Methodes Nous avons conduit une etude retrospective, multicentrique, incluant les enfants de 10 a 18 ans presentant un SN d’allure idiopathique entre decembre 2007 et juin 2020 a partir des 38 services de pediatrie du reseau NEPHROVIR dont les 3 centres de nephrologie pediatrique de la region Ile-de-France. Resultats Cent trois patients ont ete analyses (54 hommes) avec un âge moyen de 13,4 ± 2 ans au diagnostic. La frequence des SN idiopathiques etait de 88 % et celle des diagnostics differentiels du SN etait de 12 %. Une PBR a ete realisee pour 76 patients dont 43 presentaient au moins une indication de biopsie autre que l’âge : un tableau atypique et/ou une corticoresistance. Les resultats histologiques retrouvaient : 49 LGM, 13 HSF, 3 proliferations mesangiales diffuses, 6 GEM et 5 nephropathies a IgA. Aucun diagnostic differentiel du SNI a ete retrouve chez les 33 patients biopsies pour critere d’âge seul. Conclusion Dans cette cohorte, 40 % des biopsies auraient pu etre evitees puisqu’en l’absence de tableau atypique et/ou de corticoresistance, il s’agissait exclusivement de SNI. Nous proposons de limiter la realisation d’une PBR chez les enfants de 10 a 18 ans aux indications suivantes : histoire atypique, presence d’au moins un signe nephrologique (HTA, hematurie macroscopique, insuffisance renale organique) ou en cas de corticoresistance, comme chez les enfants plus jeunes.