Síndrome de Rendu Osler Weber o telangiectasia hemorrágica hereditaria: presentación de un caso y revisión de la literatura

Paciente femenina de 57 anos portadora de Telagiectasia hemorragia hereditaria con antecedentes de padre y dos hermanos portadores de igual patologia. Enfermedad genetica con transmision dominante caracterizada por telangiectasias (malformaciones vasculares pequenas) en la piel y en el revestimiento de las mucosas, epistaxis y malformaciones arteriovenosas en varios organos internos incluyendo cerebro y pulmones. En 1909, Hanes le da el nombre de HHT. En 1999 se definio los criterios diagnosticos: epistaxis, Telangiectasias, lesiones viscerales, historia familiar. Se han descrito cuatro tipos: HHT1, HHT2, HHT3, poliposis juvenil y HHT4. El TGFâ-1 ha sido mas comumente en su fisiopatologia.