Efficacité du baricitinib dans le traitement d’une dermatomyosite corticodépendante

Introduction L’interet des inhibiteurs de Janus kinase (JAKi) dans le traitement des dermatomyosites refractaires a ete recemment rapporte dans plusieurs courtes series et cas cliniques. Le tofacitinib et le ruxolitinib sont les JAKi les plus decris dans la litterature. Un seul cas de traitement par baricitinib a ete rapporte dans les dermatomyosites refractaires aux traitements conventionnels de l’adulte. Nous decrivons donc un deuxieme cas chez l’adulte. Materiel et methodes Un homme de 46 ans etait suivi depuis 2007 pour une dermatomyosite confirmee sur les histologies cutanee et musculaire. La recherche d’anticorps specifiques de myosite etait negative. Il n’y avait pas de neoplasie sous-jacente. Cliniquement, nous notions une asthenie majeure, un deficit moteur proximal et des atteintes cutanees specifiques : papules de Gottron et erytheme photo-distribue. Une corticotherapie generale a 1 mg/kg/jour etait instituee en 2007 permettant un controle complet mais l’evolution etait marquee par une recidive lors de la decroissance. Plusieurs therapeutiques etaient introduites a visee d’epargne cortisonique : hydroxychloroquine, immunoglobulines intraveineuses (IGIV), methotrexate, sans efficacite sur la corticodependance avec des rechutes systematiques en dessous de 9 mg de prednisone. Devant cette dermatomyosite refractaire, le baricitinib etait debute a 4 mg par jour en juin 2020 alors que le patient etait sous prednisone 13 mg par jour, methotrexate 20 mg par semaine, hydroxychloroquine 400 mg par jour et perfusion d’IGIV toutes les 6 semaines (2 g/kg sur deux jours). A 1 an de traitement, la prednisone a pu etre diminuee a 5 mg/jour, le methotrexate a 7,5 mg, avec poursuite des IGIV, et arret de l’hydroxychloroquine, sans rechute avec une amelioration de la force musculaire. Les effets indesirables de ce traitement se limitaient a une prise de poids de 3 kg et une augmentation des triglycerides a 1,64 g/L. Ce traitement a ainsi permis pour la premiere fois apres 13 ans d’evolution une reduction majeure de la corticotherapie generale. Il est d’ailleurs prevu prochainement d’arreter les IGIV. Discussion La dermatomyosite est une maladie inflammatoire dont l’atteinte cutanee et musculaire est correlee a la surexpression de l’interferon de type 1. Le baricitinib est une molecule inhibitrice des janus kinases 1 et 2 qui bloque la voie de signalisation de l’IFN de type I. Les etudes in vitro realisees chez les patients traites avec succes par ruxolitinib, un autre inhibiteur de janus kinases 1 et 2, ont confirme une diminution de l’expression des genes stimules par l’interferon dans les cellules mononucleees circulantes et meme une reduction du taux d’interferon circulant. Cette nouvelle observation confirme le caractere prometteur des JAKi dans la prise en charge des dermatomyosites refractaires ou corticodependantes avec une bonne tolerance.