Viaje al centro de la mitocondria: importación de proteínas, sus alteraciones y enfermedades relacionadas

Las mitocondrias son organelos fascinantes, no solo porque son el sitio en donde se genera la energia de las celulas, sino por su relevancia en procesos y patologias de interes medico. La gran mayoria de las proteinas que constituyen el proteoma mitocondrial estan codificadas en el nucleo y se traducen por ribosomas citosolicos, por lo que deben ser identificadas correctamente para ser distribuidas e insertadas en cada uno de los subcompartimentos mitocondriales. En este articulo realizamos una descripcion de las las maquinarias de importacion mitocondrial, ademas de las diferentes respuestas celulares que contrarrestan las alteraciones en los procesos de transporte de las proteinas o cuando existe una disfuncion mitocondrial. Finalmente, mencionamos las enfermedades causadas por mutaciones en los complejos transportadores y de distribucion de las proteinas de este organelo, que se han identificado hasta la fecha.