Incidence et caractéristiques des hémopathies malignes au cours de l’artérite à cellules géantes

Introduction L’arterite a cellules geantes (ACG) est une vascularite du sujet âge au cours de laquelle les cellules mononucleees jouent un role physiopathologique majeur. L’hematopoiese clonale est un phenomene dont la frequence augmente egalement avec l’âge et qui conduit a l’apparition de mutations responsables de la survenue d’hemopathies malignes (HM) ou de mutations des cellules effectrices de l’immunite responsables de pathologies inflammatoires. Notre hypothese est qu’il existe une association specifique entre certaines HM et l’ACG. Nous avons pu etudier cette hypothese en croisant les donnees du registre des hemopathies de Cote d’Or (RHEMCO) et celles de tous les laboratoires d’anatomopathologie de Cote d’Or afin de decrire l’epidemiologie des HM au cours de l’ACG. Patients et methodes Tous les patients qui avaient beneficie d’une biopsie d’artere temporale analysee entre le 1er janvier 2001 et le 31 decembre 2018 dans les deux seuls centres d’anatomie et cytologie pathologiques de Cote d’Or et qui montraient des lesions d’ACG ont ete selectionnes. Les diagnostics d’HM qui sont survenues entre le 1er janvier 2001 et le 31 decembre 2018 dans la population atteinte d’ACG ont ete identifies grâce aux donnees du RHEMCO qui recense de facon exhaustive tous les cas d’HM survenant en Cote d’Or. Le diagnostic d’HM etait considere comme synchrone au diagnostic d’ACG s’il survenait dans le mois precedant ou suivant le diagnostic d’ACG. Resultats Parmi les 276 patients chez qui une ACG a ete diagnostiquee pendant la periode etudiee, 14 HM ont ete identifiees chez 12 patients (4,3 %). La frequence des HM myeloides (p = 0,047) et plus specifiquement des syndromes myeloproliferatifs (SMP) presentant la mutation V617F du gene JAK2 (p = 0,012) etait augmentee chez les patients atteints d’ACG par rapport aux patients âges de plus de 50 ans sans ACG. Il y avait egalement une augmentation significative de l’incidence des HM myeloides (rapport standardise d’incidence [RSI] = 4,82), avec une augmentation specifique de l’incidence des SMP JAK2 mutes (RSI = 9,04) chez les hommes atteints d’ACG, mais pas chez les femmes. De plus, l’etude du RSI en fonction de la chronologie entre les diagnostics d’ACG et d’HM a montre qu’il existait un risque accru de developper une ACG apres un diagnostic d’HM (SIR = 4,59) et surtout apres un diagnostic d’HM myeloide (RSI = 9,56 et RSI = 17,56 pour les MPS presentant la mutation V617F de JAK2) chez les hommes mais pas chez les femmes. Conclusion Notre etude montre que l’epidemiologie des HM chez les patients atteints d’ACG differe de celle de la population generale. En effet, l’incidence des HM myeloides et plus particulierement des SMP JAK2 mutes, est augmentee chez les hommes atteints d’ACG. Compte tenu du role des proteines JAK dans la signalisation cellulaire dans les cellules mononucleees, ces resultats suggerent une implication de l’hematopoiese clonale au cours de l’ACG et constitue un lien physiopathologique entre vieillissement et ACG.