脑血管母细胞瘤与Von Hippel—Lindau病的诊断与治疗（附1例）

目的：探讨脑血管网状细胞瘤（血管母细胞瘤）与Von Hippel—Lindau病的诊断及治疗，以及两者之间的关系。方法：系统回顾性分析1980年6月-2005年6月诊治的96例脑血管网状细胞瘤，包括其中9例Von Hippel—Lindau病的临床资料。结果：96例脑血管网状细胞瘤全切78例，大部切除18例，死亡6例，手术死亡率6．28％，9例Von Hippel—Lindau病患者中，3例死于肾癌。结论：脑血管网状细胞瘤为良性血管性肿瘤，头颅MR可对典型病例作出定性分析，肿瘤实质性者病程缓慢，囊性者病程较短，出血性者起病急骤。发病部位较为恒定，主要在小脑，而以右小脑半球多见。治疗以手术切除为主，彻底切除则可治愈。Von Hippel—Lindau病具有潜在恶性，有家族遗传倾向。对于首先发现颅内脑血管网状细胞瘤的患者，应考虑Von Hippel—Lindau病的可能，应仔细全身检查，排除其它脏器病变，并长期随诊。