Histiocitosis de células no-Langerhans (Histiocitosis rara): Hallazgos de imagen.

1. Objetivo docente: Describir las histiocitosis raras, sus caracteristicas anatomopatologicas y los hallazgos radiologicos en radiologia simple, TC y RM. Ilustrar la afectacion en multiples organos, su diagnostico diferencial y revisar el papel del radiologo en el diagnostico y manejo de estas entidades.   2. Revision del tema: Las histiocitosis raras constituyen un grupo de enfermedades raras que incluyen todos los procesos de causa desconocida donde la proliferacion e infiltracion de los histiocitos, macrofagos e celulas dendriticas no Langerhans es el hallazgo anatomopatologico diagnostico. Estan incluidas la enfermedad de Erdheim-Chester (EC), la enfermedad de Rosai-Dorfman (RD) y la xantogranulomatosis juvenil (XGJ). Presentan etiopatiogenia muy diferente y por tanto, manifestaciones clinicas muy heterogeneas con afectacion local (XGJ) o sistemica (EC y RD).  Los hallazgos clasicos de imagen de EC, con solo cientos de casos en la literatura, consisten en aumento de partes blandas en el retroperitoneo perirrenal y esclerosis parcheada de huesos largos. RD muestra hallazgos de imagen menos especificos, incluyendo adenopatias y lesiones intracraneales. XGJ puede presentar masas de partes blandas de agresividad indeterminada en pacientes menores de 1 ano.  Presentamos hallazgos de imagen en multiples organos: SNC y orbita; corazon y grandes vasos; pulmon y adenopatias; rinon y visceras abdominales; hueso y partes blandas. 3. Conclusiones:  Los radiologos deben tener en cuenta estas enfermedades para sugerir un posible diagnostico asi como guiar y realizar procedimientos diagnosticos intervencionistas en el actual manejo personalizado de nuevos tratamientos. La radiologia constituye un pilar fundamental en el manejo y seguimiento de estas enfermedades.