Clinical Phenomenology of Autoimmune Encephalitis

Antikorperassoziierte Storungen des zentralen Nervensystems bilden eine heterogene Gruppe von Erkrankungen, die grob in zwei Kategorien unterteilt werden konnen: klassische paraneoplastische Syndrome mit sogenannten onkoneuralen Antikorpern (paraneoplastic neurological disorders, PND) und autoimmune Storungen mit Antikorpern gegen Antigene der neuronalen Oberflachen und Synapsen (autoimmune Enzephalitis, AE). Die Entdeckung der Autoimmunenzephalitiden hat zu einem Paradigmenwechsel in der Diagnose und Therapie sowie einer Reklassifizierung einiger neuropsychiatrischer Syndrome gefuhrt, die zuvor als idiopathisch eingeordnet oder lediglich mit deskriptiven Begriffen belegt wurden. In diesem Ubersichtsartikel soll besonders auf klinisch-syndromale Aspekte der Autoimmunenzephalitiden eingegangen werden, da es diesbezuglich innerhalb der letzten zehn Jahre einen rasanten Wissenszuwachs gegeben hat, man zudem zunehmend Overlap-Syndrome und Assoziationen zu anderen Krankheitsentitaten feststellt. Neben allgemeinen Aspekten werden Charakteristika der anti-NMDAR-, anti-LGI1-, anti-GABA A und GABA B R-, anti-AMPAR-, anti-CASPR2-, anti-mGluR-, anti-GlycinR-, anti-GAD-, anti-DPPX- und anti-D2R-Enzephalitis sowie der anti-IgLON5-Enzephalopathie dargestellt.