Profils clinico-biologiques de nécrolyse épidermique : étude de classification et corrélation au pronostic en phase aiguë

2021 
Introduction La necrolyse epidermique (NE, incluant les syndromes de Stevens-Johnson, SJS et Lyell) est d’origine medicamenteuse dans 85 % des cas. Ses profils de gravite et d’evolution differents pourraient faire intervenir d’autres facteurs que ceux du SCORTEN, score predictif de mortalite en phase aigue. Afin de preciser les differents groupes clinico-biologiques de NE et de les correler au pronostic, nous avons conduit une analyse non supervisee. Materiel et methodes Cette etude retrospective monocentrique a inclus les patients hospitalises pour NE entre le 01/01/2015 et le 31/12/2020. Une analyse non supervisee etait realisee, combinant une classification hierarchique sur composantes principales. Les variables incluses dans le modele etaient les donnees cliniques et biologiques a l’admission (âge, surface cutanee decollee decollable (SDD), bicarbonates, uree, creatininemie, neutrophiles, lymphocytes, LDH, albumine, CRP, phosphates). Les criteres de jugement etaient : mortalite, SDD maximale, infections, bacteriemies, besoin en ventilation mecanique. Resultats Cent treize patients etaient inclus (76 F, âge median 46 ans (IQR 35–60)). Trois classes etaient identifiees, deux (n = 40 et 60) chez des patients jeunes, et une (n = 13) chez des sujets nettement plus âges. La comparaison des classes 1 et 2 montrait dans la classe 1 une nette predominance feminine (87 vs 60 %, p = 0,033), un âge plus jeune de 10 ans (36 vs 46 ans, p = 0,031) et moins de cancer (3 vs 17 %, p = 0,055). La classe 2 avait une SDD initiale plus importante (30 vs 3 %, p  Discussion En dehors de patients âges, au pronostic sombre comme attendu, notre etude montre deux profils distincts de NE chez des patients plus jeunes : d’une part des SJS peu graves, chez des femmes jeunes, et d’autre part des syndromes de Lyell chez des patients 10 ans plus âges. L’âge, la SDD initiale > 10 % et le cancer sont des facteurs pronostiques deja connus, mais nous identifions des anomalies biologiques non decrites a ce jour comme associees au moins bon pronostic (neutropenie, lymphopenie, LDH elevees, hypoalbuminemie, hypophosphatemie). Des analyses multivariees permettront de comprendre la part respective de ces facteurs. Les mecanismes physiopathologiques conduisant a une progression de la NE et donc a un pronostic plus sombre une fois la reaction installee sont a decouvrir.
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