Pseudotumor de la órbita: presentación de un caso y revisión de la literatura

espanolEl sindrome idiopatico inflamatorio de la orbita (SIIO), o pseudotumor de la orbita (PTO), es una inflamacion idiopatica que pertenece al espectro de los trastornos linfoproliferativos. Es una enfermedad rara, caracterizada por lesiones perioculares expansivas no neoplasicas ni infecciosas. Presentamos el caso de una paciente de 86 anos con un SIIO izquierdo. Las manifestaciones iniciales fueron de aumento de volumen progresivo de ambos parpados del ojo izquierdo con eritema, quemosis, diplopia y disminucion progresiva de la agudeza visual hasta la amaurosis, sin dolor ni fiebre. En el estudio analitico solamente presento una velocidad de sedimentacion globular acelerada. La resonancia magnetica nuclear demostro un proceso expansivo intraorbitario retroocular izquierdo, sin erosion osea. El estudio mediante citologia por aspiracion con aguja fina confirmo la presencia de un SIIO y se clasifico como una forma clinica mixta miositica-perineuritica. Se inicio manejo con esteroides, evidenciandose una respuesta terapeutica espectacular. El SIIO se ha reportado con una frecuencia del 8.5-10% de las consultas por enfermedades de la orbita. La evolucion del proceso sigue un curso generalmente benigno. Esta entidad constituye un diagnostico de exclusion y un verdadero desafio para oftalmologos e internistas, dado el amplio diagnostico diferencial y las caracteristicas de la orbita como region anatomica critica, por su contenido y su vecindad. catalaEl sindrome idiopatic inflamatori de l’orbita (SIIO), o pseudotumor de l’orbita (PTO), es una inflamacio idiopatica que pertany a l’espectre dels trastorns linfoproliferatius. Es una malaltia rara, caracteritzada per lesions perioculars expansives no neoplasiques ni infeccioses. Presentem el cas d’una pacient de 86 anys amb un SIIO esquerra. Les manifestacions inicials van ser augment de volum progressiu de les dues parpelles de l’ull de l’ull esquerra amb eritema, quemosis, diplopia i disminucio progressiva de l’agudesa visual fins l’amaurosis, sense dolor ni febre. A l’estudi analitic nomes va presentar una velocitat de sedimentacio globular accelerada. La ressonancia magnetica nuclear va demostrar un proces expansiu intraorbitari retroocular esquerra, sense erosio ossia. L’estudi mitjancant citologia per aspiracio amb agulla fina va confirmar la presencia d’un SIIO i es va classificar com una forma clinica mixta miositica-perineuritica. Es va iniciar maneig amb esteroides, evidenciant-se una resposta terapeutica espectacular. El SIIO es va reportar amb una frequencia del 8,5-10% de les consultes per malalties de l’orbita. L’evolucio del proces segueix un curs generalment benigne. Aquesta entitat constitueix un diagnostic d’exclusio i un veritable desafiament per a oftalmolegs i internistes, donat l’ampli diagnostic diferencial i les caracteristiques de l’orbita com a regio anatomica critica, pel seu contingut i la seva veinat. EnglishIdiopathic orbital inflammatory syndrome (IOIS), or orbital pseudotumor (OPT), is an idiopathic inflammation that belongs to a clinical spectrum of lymphoproliferative disorders. This very rare entity is characterized by expansive periocular process of which etiology is unknown. We present the clinical case of 86-year female patient with an IOIS of the left eye. The most important symptoms and signs were periorbital edema, scleral injection, chemosis, slight proptosis, diplopia, decreased vision without neither pain nor fever. Elevated erythrocyte sedimentation rate was found and a left posterior orbital mass without bony erosion was demonstrated in orbital magnetic resonance imaging. Diagnosis of IOIS was confirmed through fine-needle aspiration biopsy and it was classified as a mixed type. Glucocorticoids were the cornerstone in the treatment of this patient, with notable improvement. IOIS has been reported with an outpatient frequency of 8.5-10% due to orbital diseases. The clinical course was benign. This syndrome should be considered a diagnosis of exclusion and a true clinical challenge for ophthalmologists and internists due to broad differential diagnosis and the special anatomical characteristics of the orbit.