Granuloma eosinófilo costal solitario en edad excepcional. Reporte de un caso y revisión de la literatura

El Granuloma eosinofilico (GE) es una proliferacion solitaria, no neoplasica, y forma parte de un espectro de histiocitosis de celulas de Langerhans, anteriormente conocida como histiocitosis X. Es una enfermedad infrecuente con afectacion predominante en varones durante la infancia y adolescencia, y la forma osea puede afectar a uno o multiples huesos; craneo, huesos largos, costillas, vertebras y maxilares. Presentamos un paciente de 30 anos sin ningun antecedente de importancia, cuyo cuadro clinico de tres meses de evolucion se caracterizo por dolor intenso de tipo pleuritico en el hemitorax izquierdo por el cual requirio tratamiento analgesico sin buenos resultados. A la exploracion fisica del torax, se evidencio un aumento de volumen a nivel del sexto arco costal posterior izquierdo. Los examenes de laboratorio estuvieron dentro del rango normal. En la radiografia de torax se observa una imagen de defecto localizada en el angulo externo del sexto (6to) arco costal izquierdo, de aspecto litico con aparente abombamiento del periostio y perdida de sustancia osea. Se realiza estudio con tomografo multidectector de torax, en donde se evidencio lesion unica ocupante de espacio afectando sexto (6to) arco costal posterior izquierdo expansiva, con una porcion central hipodensa de comportamiento osteolitico, con remodelacion, adelgazamiento y expansion de la cortical. En el Survey oseo de cuerpo entero y estatica de torax, el rastreo corporal mostraba un foco de acumulo anormal del radiotrazador con discreto comportamiento expansivo y deformante en el sexto (6to) arco costal posterior izquierdo, sin alteraciones significativas en el resto del esqueleto. Se realizo biopsia excisional a traves de una toracostomia postero lateral izquierda, se procedio a practicar la reseccion quirurgica en bloque del arco costal con tejidos blandos y la pleura parietal. El analisis inmunohistopatologico arrojo el diagnostico de Histiocitosis de celulas de Langerhans (histiocitosis X). Abstract The eosinophilic granuloma (EG) is a non- neoplasic solitary proliferation, is part of a spectrum of Langerhans histiocytosis, formerly known as histiocytosis X. It is a rare disease with predominant involvement in males during childhood and adolescence, It can affect one or multiple bones, skull, long bones , ribs, vertebrae and jaw. We present the case of a 30 year old patient, with no relevant history of previous disease. The patient reffered intense pleuritic pain in the left hemithorax during the last three months, refractory to analgesic treatment. Physical examination of the chest, showed increased volume at the left posterior sixth costal arch. Laboratory tests in the normal range. A chest x-ray image showed a defect in the outer corner of the sixth (6th) left costal arch, of lytic appearance with apparent tenting of the periosteum and loss of bone substance. A study was performed with a chest tomograph multidectector, which showed a space-occupying lesion affecting the sixth (6th) left costal arch, with a hypodense central portion of osteolytic appearence. A Full Survey bony chest and static body scan showed a focus of abnormal radiotracer accumulation with discrete expansive and deforming behavior in the sixth (6th) left posterior costal arch, no significant changes in the rest of the skeleton. An excisional biopsy was performed by means of a thoracostomy. Immunohistological analysis showed the presence of an Eosinophilic Granuloma Langerhans Cell Histiocytosis.