SrdeÄnĂ­ transplantace pro primĂĄrnĂ­ AL amyloidĂłzu s nĂĄslednou autolognĂ­ transplantacĂ­ kmenovĂ˝ch bunÄk

NaĹĄe sdA›lenĂ­ popisuje případ 57letĂSho muĹže s manifestnĂ­m srdeAnĂ­m selhĂĄnĂ­m na podkladA› srdeAnĂ­ amyloidĂlzy, kterĂĄ byla potvrzena histologicky z endomyokardiĂĄlnĂ­ biopsie. Vzhledem k přítomnosti srdeAnĂ­ho selhĂĄnĂ­ nebylo moĹžnĂS u pacienta v lĂSAbA› AL amyloidĂlzy pouŞít myeloablativnĂ­ reĹžim s nĂĄslednou transplantacĂ­ kmenovĂ˝ch bunA›k. Proto jsme přehodnotili předeĹĄlĂS rozhodnutĂ­ o konzervativnĂ­m postupu a pacient podstoupil srdeAnĂ­ transplantaci. AutolognĂ­ transplantace kmenovĂ˝ch bunA›k byla provedena o ĹĄest mA›sĂ­cĹŻ pozdA›ji. Po ĂsspA›ĹĄnĂS transplantaci kmenovĂ˝ch bunA›k doĹĄlo k promptnĂ­mu poklesu koncentrace volnĂ˝ch lehkĂ˝ch řetA›zcĹŻ lambda. O rok pozdA›ji opA›t doĹĄlo k nĂĄrĹŻstu jejich koncentracĂ­, proto bylo rozhodnuto o podĂĄvĂĄnĂ­ adjuvantnĂ­ chemoterapie. Pacient je nynĂ­ po sedmĂSm cyklu chemoterapie v dobrĂSm klinickĂSm stavu. Funkce ĹĄtA›pu je normĂĄlnĂ­ a při poslednĂ­ endomyokardiĂĄlnĂ­ biopsii nebyla zachycena přítomnost amyloidnĂ­ch depozit.