Síndrome de QT largo congénito: revisión de las diferentes variantes y tratamientos

El sindrome de QT largo es una entidad clinica y geneticamente heterogenea, caracterizada por la prolongacion del intervalo QT en el electrocardiograma de superfice junto con una dispersion aumentada de la repolarizacion ventricular que asocia una predisposicion a la aparicion de arritmias ventriculares malignas, torsade de pointes y fibrilacion ventricular, que pueden conducir a una muerte subita cardiaca. El sindrome de QT largo afecta predominantemente a adolescentes y adultos jovenes con corazones estructural y funcionalmente normales pero que subyace una alteracion en los canales de potasio o de sodio. Se han utilizado diferentes tratamientos en el sindrome de QT largo que incluyen la correccion de la causa subyacente y de los facotes precipitantes, el tratamiento antiadrenergico (beta-bloqueantes, simpatectomia cervicotoracica izquierda), sulfato de magnesio, isoproterenol, marcapasos, desfibrilador automatico implantable. A pesar de estos tratamientos, la proporcion de eventos cardiacos todavia es elevada. Otros tratamientos potenciales incluyen bloqueadores de los canales de sodio, suplementos de potasio, activadores de los canales de potasio, bloqueadores alfa-adrenergicos, bloqueadores de los canales de calcio, atropina e inhibidores de la proteincinasa. El objetivo de este articulo es revisar las diferentes variantes conocidas hasta ahora el sindrome de QT largo congenito asi como de los distintos tratamientos utilizados hasta la fecha y de los nuevos avances y posibles futuras estrategias en el sindrome de QT largo y en las torsade de pointes. Palabras clave: Sindrome de QT largo congenito, Torsade de pointes, Canales ionicos cardiacos, Muerte subita cardiaca, Farmacos antirritmicos.