Progressive multifokale Leukenzephalopathie – ein Update

Die progressive multifokale Leukenzephalopathie (PML) ist eine meist im Rahmen einer Immunsuppression durch das JC-Polyomavirus (JCV) ausgeloste Erkrankung des Zentralnervensystems. Aufgrund der Anwendung von Immunmodulatoren und -suppressiva bei Autoimmunerkrankungen haben sich Risikospektrum und Krankheitsverlauf verandert. Mit der Identifikation atypischer zerebraler JCV-Infektionen wie der JCV Kornerzellneuronopathie hat sich das klinische Spektrum erweitert. Es wurden neue Risikostratifizierungsstrategien eingefuhrt, diagnostische Hilfsmittel wie der JCV-Antikorperindex validiert und bildgebende Marker zur Fruherkennung der PML, des entzundlichen Immunrekonstitutionssyndroms sowie zur Differenzierung von Multiple-Sklerose-Lasionen entwickelt. Zur Diagnosestellung wurden spezifische diagnostische Kriterien und ein diagnostischer Algorithmus entworfen. Die Diagnose einer PML sollte bei allen immunsupprimierten Patienten mit progredienten neurologischen Symptomen bedacht werden.