Dermatose neutrophilique urticarienne associée à un syndrome de Gougerot-Sjögren : description d’une nouvelle association

Introduction La dermatose neutrophilique urticarienne est une entite de decouverte recente se manifestant par un erytheme maculopapuleux, peu ou non prurigineux, fugace, avec un aspect histologique specifique montrant un infiltrat perivasculaire de polynucleaires neutrophiles non alteres sans vascularite associee. Les traitements les plus efficaces sont la colchicine et la dapsone. Cette entite est associee a certaines maladies systemiques comme le lupus erythemateux dissemine, la maladie de Still et le syndrome de Schnitzler. Neanmoins, aucune association avec le syndrome de Gougerot-Sjogren n’a encore ete decrite. Observation Une patiente de 53 ans presentait depuis l’âge de 34 ans un syndrome de Gougerot-Sjogren primaire associant un syndrome sec, une atteinte des glandes salivaires accessoires de grade 4 selon Chisholm et une positivite des anticorps anti-SSA, traite par hydroxychloroquine. A l’âge de 51 ans apparait une eruption maculopapuleuse, peu prurigineuse, fugace, se manifestant majoritairement sur les faces posterieures des cuisses apres station assise, et sur l’ensemble des jambes. Deux biopsies ont ete realisees en zone lesee a six mois d’intervalle, mettant en evidence un infiltrat inflammatoire a predominance de polynucleaires neutrophiles, de localisation perivasculaire, sans necrose fibrinoide des parois vasculaires, confirmant le diagnostic de dermatose neutrophilique urticarienne. Il n’y avait pas de depot d’immunoglobuline ni de complement en immunofluorescence directe. La patiente fut traitee par colchicine, choisie pour son inhibition de l’activation et de la migration des leucocytes, a la dose de 1 mg/jour, permettant la regression des lesions. Discussion A l’image des autres dermatoses neutrophiliques, l’association de la dermatose neutrophilique urticarienne et certaines maladies auto-inflammatoires est frequente. La dermatose neutrophilique a souvent ete decrite comme premiere manifestation du syndrome de Schnitzler, mais elle a egalement ete retrouvee en association avec le lupus erythemateux dissemine, les syndromes periodiques associes a la cryopyrine, ainsi que la maladie de Still. Bien que le mecanisme physiopathologique reste meconnu, une dysfonction de l’immunite innee est ainsi suspectee. La physiopathologie du syndrome de Gougerot-Sjogren, combinant une dysfonction de l’immunite innee et humorale, notamment via une deregulation de l’interferon gamma, est compatible avec l’apparition d’une dermatose neutrophilique urticarienne. Environ 10 % des patients ayant un syndrome de Gougerot-Sjogren ont une atteinte cutanee, en majorite liee a une vascularite des petits et moyens vaisseaux, bien que d’autres manifestations soient possibles (vascularite urticarienne, erythteme annulaire). Il s’agit de la premiere description de dermatose neutrophilique urticarienne associee a un syndrome de Gougerot-Sjogren depuis sa description recente en 2009, renforcant l’hypothese d’un lien avec les maladies auto-inflammatoires. Conclusion Il s’agit de la premiere description d’une dermatose neutrophilique urticarienne apparaissant secondairement a un syndrome de Gougerot-Sjogren primaire. Cette description renforce l’hypothese d’un lien entre la dermatose neutrophilique urticarienne et les maladies systemiques, bien que le mecanisme physiopathologique ne soit pas completement elucide.