Troubles schizophréniques et maladie de Fahr

La maladie de Fahr est un trouble hereditaire rare associant calcifications bilaterales et symetriques des noyaux gris centraux (NGC) et troubles neurologiques et psychiatriques, Nous avons etudie les relations entre anomalies scanographiques et manifestations psychiatriques chez huit apparentes du premier degre (la mere et sept freres et sœurs). Cinq presentaient au scanner cerebral des anomalies evocatrices de la maladie de Fahr (calcifications bilaterales et symetriques des noyaux caudes, des noyaux lenticulaires, et pour deux d'entre eux, des noyaux denteles du cervelet). Parmi ces cinq apparentes, trois repondaient aux criteres diagnostiques de schizophrenie (SADS, Endicott et Spitzer, 1978). En revanche, aucun des apparentes dont le scanner cerebral etait normal ne presentait les criteres de la schizophrenie. Nos resultats sont compatibles avec l'existence d'une association entre calcifications des NGC et schizophrenie. Cette observation illustre l'interet de l'etude des relations entre troubles psychiatriques et pathologie des NGC, qui pourrait apporter une contribution originale a la comprehension des mecanismes physiopathologiques impliques dans les schizophrenies.