Manifestations neuropsychiatriques révélant une pseudohypoparathyroïdie avec un syndrome de Fahr

Resume Le syndrome de Fahr est defini par la presence de calcifications intracerebrales, bilaterales et symetriques, non arteriosclerotiques, localisees aux noyaux gris centraux. L’une de ces principales etiologies est la pseudohypoparathyroidie (PHP), qui temoigne d’une resistance a l’action de la parathormone (PTH), avec surtout une hypocalcemie et un taux normal a eleve de PTH. Nous rapportons dans ce travail, l’observation d’un homme de 36 ans atteint de PHP, revelee par un syndrome de Fahr, decouvert apres plusieurs annees d’evolution de troubles psychiatriques et neurologiques persistants et refractaires aux traitements. Chez ce patient, l’alcoolisme, l’utilisation de neuroleptiques classiques, d’agents anticholinergiques ou encore de certains antiepileptiques ont contribue, par differents mecanismes, a la perennisation et l’exacerbation des symptomes. Ce travail souligne l’interet de la recherche des troubles du metabolisme phosphocalcique en presence de manifestations neuropsychiatriques, afin de depister une PHP ou toute autre etiologie d’un syndrome de Fahr et d’adopter ainsi, les mesures therapeutiques les plus appropriees.