Síndrome de Tar (trombocitopenia, aplasia radial): presentación de 2 casos

Se presentan 2 casos de sindrome de TAR (trombocitopenia y aplasia radial uni o bilateral), correspondiente a dos hermanos. El cuadro se caracteriza por trombocitopenia con ausencia de megacariocitos en la medula; leucocitos y aplasia radial uni o bilateral. Pueden asociarse tambien variadas otras alteraciones esqueleticas. El diagnostico diferencial se plantea con los sindromes de Holt-Oram y de Aase y con la anemia de Fanconi. El 40% de los casos fallecen durante el primer ano de vida debido a hemorragias digestivas o del sistema nervioso central