BTF2/TFIIH, un facteur de transcription et réparation impliqué dans des maladies de la réparation de l'ADN

Le xeroderma pigmentosum, le syndrome de Cockayne ou la trichothiodystrophie sont des maladies de la reparation de l'ADN associees a une symptomatologie complexe. La mise en evidence d'une reparation preferentielle des regions transcrites du genome a montre qu'il existe un lien entre la transcription et la reparation qui pourrait etre constitue par des effecteurs communs. Or, le facteur BTF2(TFIIH), prealablement identifie comme un acteur indispensable de la reaction de transcription, possede au moins trois sous-unites, ERCC2, ERCC3 et un analogue de SSL1, impliquees dans la reaction de reparation