Polyradiculonévrites chroniques asymptomatiques ou paucisymptomatiques : intérêt diagnostique du suivi électroneuromyographique

2017 
Le spectre clinique et electroneuromyographique (ENMG) des polyradiculonevrites inflammatoires demyelinisantes chroniques (PIDC) est heterogene, y compris leur severite. Des PIDC ayant peu de symptomes cliniques, voire asymptomatiques, ont ete decrites. Nous rapportons quatre observations de ce type, se differenciant en deux groupes par leur evolution electro-clinique. Dans le premier groupe, 2 patientes ont presente leur premiere manifestation clinique (ataxie) a 6 et 65 ans respectivement, avec de franches anomalies compatibles avec un ENMG initial en faveur d’une atteinte myelinique acquise. Apres traitement par immunoglobulines intraveineuses (IgIV), il ne persistait que quelques troubles sensitifs, alors que les anomalies ENMG restaient importantes, toujours en faveur d’une neuropathie demyelinisante, sans aucune amelioration au cours du suivi. Le deuxieme groupe est compose d’un homme de 65 ans et d’une femme de 69 ans ayant presente un deficit moteur et une ataxie, avec un ENMG initial en faveur d’une atteinte myelinique acquise. Un traitement par IgIV permit une disparition des signes cliniques, alors que les anomalies ENMG s’amelioraient mais persistaient tout de meme. Cependant, apres plusieurs annees d’evolution, les parametres ENMG ont fini par se normaliser. Ces observations mettent en evidence deux profils d’evolution differents de patients qui ont tous a un moment presente une symptomatologie clinique tres discrete contrastant avec des anomalies ENMG tres marquees en faveur d’une probable neuropathie demyelinisante inflammatoire. Dans le premier groupe, l’evolution electro-clinique n’etait pas en faveur d’une forme aigue de polyradiculonevrite (syndrome de Guillain–Barre [SGB]), dans laquelle l’importance des sequelles ENMG est relativement correlee au tableau clinique, mais bien d’une PIDC restant peu symptomatique. En revanche, l’amelioration tres lente mais ineluctable vers une normalisation ENMG dans le second groupe plaide pour une forme de SGB ayant eu une recuperation « trainante ». Le suivi ENMG au long cours est essentiel a une bonne caracterisation des neuropathies inflammatoires.
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