鱼鳞病患儿生长异常的病理生理学基础:对皮肤超微结构、表皮通透性的屏障功能和能量消耗的评估

目的:因为在许多鱼鳞病例中都发现有表皮渗透屏障的损害,笔者研究了屏障障碍对鱼鳞病患儿的热量供给和生长异常的影响。研究设计:评估10例鱼鳞病和生长异常的就诊患儿的透过表皮的水分丢失(TEWL)和渗透屏障的超微结构参数。营养的获取、静息能量消耗以及由于蒸发所造成的热量丢失都会起到一定作用。结果:在所有研究的患儿中,平均基础TEWL率比预期的正常高限[8.7ml/(m2·h)]明显升高[39.6±20.6 ml/ (m2·h)]。对渗透屏障的超微结构的异常程度进行半定量评估,其值与平均基础TEWL率高度相关(P< 0.001)。所有患儿每日全部TEWL有所升高(746±468 ml/d vs 209 ml/d),从而也导致通过热量蒸发而损失能量增加为433±272 kcal/d[21±9.8 kcal/(kg·h)]。总的来说,营养的摄取超过了需要量,但6例患儿中有5 例其静息能量消耗超过了预期值,并且与平均基础TEWL率高度相关(P<0.005)。结论:鱼鳞病患儿的渗透屏障功能障碍能够导致大量水分和热量的慢性丢失, 进而影响其生长发育。