SÍNDROME DO DUPLO-CÓRTEX: ASPECTOS DE NEUROIMAGEM E RELATO DE CASO

A sindrome do cortex duplo (DCS) ou a heterotopia da banda subcortical e uma malformacao cortical congenita rara. Ela afeta principalmente o sexo feminino, mais frequentemente por mutacoes causadas no gene da duplacortina , transmitidas em um padrao de heranca ligado ao X. Durante o desenvolvimento embrionario, ha a migracao aberrante de neuronios, resultando em uma camada extra de neuronios sob a materia cinzenta normal do cortex cerebral. O resultado neurologico correlaciona-se com a espessura da banda heterotopica, variando de retardo mental grave e epilepsia refrataria a inteligencia normal com ou sem epilepsia. Apresentamos o caso de uma jovem com DCS com epilepsia refrataria, deterioracao do eletroencefalograma (EEG), crises epilepticas subclinicas e nenhum declinio cognitivo, contrariando os padroes usuais de apresentacao da doenca e desafiando o conceito de que a atividade epileptica e as anormalidades epileptiformes do EEG contribuem para graves disturbios cognitivos e comportamentais.