Санкт-Петербургская государственная педиатрическая медицинская академия, Федеральный центр сердца, крови и эндокринологии им. В. А. Алмазова, Санкт-Петербург

группой наследственных нарушений соединительной ткани (ННСТ), дает основание рассматривать их с по-зиций сердечно-сосудистого континуума.Понятие сердечно-сосудистого континуума вошло в медицинский обиход после выхода в свет работы V. Dzau и E. Braunwald [4]. Авторы обратили внимание на связь между артериальной гипертензией, развитием гипертро-фии левого желудочка, сахарным диабетом 2-го типа, ожи-рением и дислипидемией и предложили рассматривать вместе всю цепь событий, сопровождающих непрерывное развитие сердечно-сосудистых заболеваний, от факторов риска до развития хронической сердечно-сосудистой не-достаточности и смерти. Ю. Н. Беленков и В. Ю. Мареев [5] рассмотрели подробно цепь событий, характерных для развития сердечно-сосудистого континуума во времени, т. е. рассмотрели этот континуум как временной.Применительно к ННСТ, которые в России часто на-зывают дисплазиями соединительной ткани (ДСТ), строго говоря, следует обсуждать пространственно-временной континуум, поскольку в пространстве признаков, описыва-ющих ту или иную наследственную патологию, каждый из них (признаков) изменяется во времени. При этом время За 15 лет, прошедших с момента выхода в свет первого варианта Гентских критериев [1], молекулярная и клини-ческая генетика накопила огромный опыт распознавания синдрома Марфана (СМ) и ряда близких к нему по фено-типическим и клиническим проявлениям наследственных синдромов. Появились впечатляющие исследования, осно-ванные на анализе более 1000 случаев СМ, подтвержден-ного молекулярно-генетическими методами, показавшие эффективность выработанных критериев и возможность их использования для правильного распознавания СМ [2].Вместе с тем в номенклатуре генетически детерми-нированных заболеваний появились новые нозологи-ческие формы, требующие проведения дифференци-альной диагностики с СМ, и стало понятно, что многие наследуемые синдромы, близкие по своим внешним проявлениям к СМ, имеют общие закономерности раз-вития и опасности возникновения сердечно-сосудистых осложнений. Речь идет о таких синдромах, как синдром Льюиса—Дитца [3], семейная аневризма аорты, MАSS-фенотип, семейный пролапс митрального клапана. Именно общность сердечно-сосудистых осложнений, являющихся основной причиной смерти больных с этой