Úskalí v diagnostice srdeční amyloidózy a možnosti terapie

Amyloidoza je onemocněni charakterizovane extracelularnim ukladanim amyloidu, nerozpustne patologicke bilkoviny. Klinicka manifestace se odviji od typu amyloidu a urceni spravneho typu amyloidu je zcela zasadni pro stanoveni prognozy a optimalni terapie. Echokardiografie nas může jako prvni upozornit na tuto diagnozu, nejedna se vsak o specifickou metodu. Typickým echokardiografickým nalezem u srdecni amyloidozy je zbytnělý myokard, dilatace sini, sniženi longitudinalni kontrakce při relativně dlouho zachovale systolicke funkci leve komory a diastolicka dysfunkce leve komory s restriktivnim typem plněni. Magneticka rezonance poskytuje specifický obraz difuzniho pozdniho syceni myokardu gadoliniovou kontrastni latkou, avsak nedokaže rozlisit jednotlive typy amyloidu. Biopsie může být falesně negativni. V poslednich letech nabývaji na diagnostickem významu take metody nuklearni mediciny. Nase kazuistika poukazuje na připad 72leteho muže, u ktereho 99mTc-DPD scintigrafie odhalila transthyretinovou formu srdecni amyloidozy. Terapeuticke možnosti transthyretinove formy srdecni amyloidozy jsou v soucasne době stale předmětem zkoumani.