Développement pubertaire et narcolepsie de type I

Objectif La narcolepsie est une pathologie rare, se caracterisant par une somnolence diurne excessive, des cataplexies, une paralysie du sommeil, des hallucinations hypnagogiques et un sommeil nocturne perturbe, dont le debut de la symptomatologie remonte generalement a l’enfance. Des etudes anterieures ont retrouve une association entre la narcolepsie et des desordres metaboliques et endocriniens chez l’enfant. Par ailleurs, peu d’etudes se sont interessees a la narcolepsie et la puberte. Objectif Determiner les stades pubertaires chez les enfants atteints de narcolepsie. Methodes Etude transversale descriptive concernant 7 enfants de sexe feminin atteints de narcolepsie de type I, ayant beneficie d’un examen clinique, d’enregistrements polysomnographiques et de tests iteratifs de latence d’endormissement (TILE). Les stades pubertaires ont ete determines par l’echelle de Tanner, des dosages des hormones hypophyso-gonadiques ont ete realises et l’antigene des leucocytes humains (HLA) a ete recherche. Resultats L’âge moyen de notre population etait de 12,2 ± 3,8 ans, le poids moyen de 49,75 ± 6,55 kg, la taille moyenne de 158 ± 7,43 cm et l’IMC moyen etait de 19,58 ± 1,01. L’HLA DQB1*0602 a ete retrouve chez tous les enfants, 70 % d’entre eux etaient au stade 3 de Tanner et 30 % etaient au stade 4. Les dosages hormonaux : FSH, LH, Œstrogenes (3e jours du cycle) et de la progesterone (21e jour) sont revenus semblables a ceux de l’adulte. Conclusion Les desordres metaboliques et la puberte precoce semblent avoir un retentissement sur l’organisme des enfants narcoleptiques.