Pseudo-Lennox-Syndrom — frontale Epilepsie

Aicardi und Chevrie (1982) beschrieben unter der Bezeichnung „atypical benign partial epilepsy“ ein Krankheitsbild, das sich, bei Hinzunahme spaterer Beobachtungen anderer Autoren, wie in Tabelle 1 dargestellt charakterisieren last. Nach Familienuntersuchungen von Doose (1989) und Doose u. Baier (1989,1991) stellt diese von uns auch als Pseudo-Lennox-Syndrom bezeichnete Epilepsieform keine eigentliche Entitat dar. Das „Syndrom“ beruht auf dem gleichen genetischen Pathomechanismus wie andere Formen der idiopathischen Partialepilepsien und verwandter Krankheitsbilder. Das Pseudo-Lennox-Syndrom ist also nur Teil eines Tabelle 1. Pseudo-Lennox-Syndrom Klinik - Uberwiegend normal entwickelte Kinder; - Erkrankung im 3. bis 7. Lebensjahr; - Anfalle - Atypische Absencen; - Atonisch-astatische Anfalle; - Myoklonische Anfalle; - Fokale Anfalle, vor allem rolandisch; - Generalisierte tonisch-klonische Anfalle. EEG-Befunde - Multifokale Sharp-waves (besonders zentral); - Sekundare Generalisation mit asymmetrischen und symmetrischen generalisierten Sharp-slow-waves und langsamen Spike-waves; - Bioelektrischer Status; - Hypsarrhythmieahnliche Muster; - „polymorphe hypersynchrone Aktivitat“. Verlauf und Prognose - Antikonvulsive Therapie oft ineffektiv; - Schwinden der Anfalle zwischen dem 9. und 15. Lebensjahr (selten fruher); - Mentale, sprachliche und andere Defizite moglich, regelhaft bei langem Verlauf mit Staten. Differentialdiagnose - Lennox-Gastaut-Syndrom; - Spike-wave-variant-Epilepsie des alteren Kindes (Spat-Lennox-Syndrom); - Myoklonisch-astatische Epilepsie. Tabelle 2. Symptome der hereditaren Hirnreifungsstorung Primare Entwicklungsretardierung Teilleistungsstorungen, „MCD“ Epilepsien - Rolandische Epilepsie - Pseudo-Lennox-Syndrom - Benigne psychomotorische Epilepsie - Benigne okzipitale Epilepsie - „Zwischenformen“ (haufig!) Landau-Kleffner-Syndrom (z. T ohne Anfalle) ESES(z.T ohne Anfalle) breiten Spektrums von unscharf gegeneinander abgegrenzten, sich symptomatologisch breit uberlappenden Krankheitsformen, denen eine maturations-abhangige, spatestens in der Pubertat mit oder ohne Defekt ausheilende fokale oder multifokale epileptische Erregbarkeitssteigerung mit womoglich autosomal-dominantem Erbgang gemeinsam ist (Tabelle 2). Der zugrunde liegende Patho-mechanismus wird in einer hereditaren Maturationsstorung gesehen (Doose u. Baier 1989). Die vorliegende Studie gilt der Frage, ob aus EEG-Verlaufsuntersuchungen Gesichtspunkte zu gewinnen sind, die die Entstehung von generalisierten kleinen Anfallen und generalisierten EEG-Veranderungen (bis zum bioelektrischen Status) bei dieser Variante der idiopathischen Partialepilepsie erklaren konnten.