Síndrome 49, XXXXY: aspectos bucales y abordaje clínico

El cariotipo 49 XXXXY, es una forma rara de polisomia, considerada una variante del Sindrome de Klinefelter, descripto en el ano 1960, siendo muy escasa la informacion publicada en la literatura cientifica en el area de la odontologia. Algunas de las caracteristicas fenotipicas predominantes en este sindrome son: rasgos faciales dismorficos, microcefalia, clinodactilia, retardo mental, hipogonadismo y naomalais esqueletales, siendo la sinostosis radiolunar la mas caracteristica. En el 100 por ciento de los casos se ha descripto retraso motor y del lenguaje y en el 50 a 100 por ciento se pueden observa paladar fisurado, malformaciones genitourinarias, hernia inguinal y defectos oseos. Uno de los aspectos bucales relevantes de los pacientes con este sindrome es la presencia de taurodoncia. El proposito de este trabajo es describir las caracteristicas bucales, las anomalias dentales y su abordaje clinico en forma ambulatoria, en un paciente de 6 anos de edad con sindrome de 49 XXXXY