CLINICAL CASE THE EWING FAMILY OF TUMORS (PNET) OF RARE LOCALIZATION IN THE PARIETAL BONE

SUSMU, Chelyabinsk, RussiaKeywords: primitive neuroectodermal tumor, skull bone, Ewing’s sarcomaВведение. Саркома Юинга — злокачественная опухоль костного скелета, как правило, поражающая нижнюю часть длинных трубчатых костей, ребра, таз, лопатку, позвоночник и ключицу. Опухоль была опи-сана Джеймсом Юингом в 1921 году.Обычно она возникает у подростков 10–15 лет, крайне редко встречается у детей младше 5 лет и у взрослых старше 30 лет, девочки ею болеют реже, чем мальчики. Характерной чертой саркомы Юинга является то, что среди европейцев эта опухоль встре-чается в несколько раз чаще, чем среди выходцев из стран Азии и Африки.За последние десятилетия удалось достичь суще-ственно большего понимания морфологии и молеку-лярно-биологических особенностей данной опухоли. Полученные результаты позволяют рассматривать саркому, описанную Юингом, в качестве одного из представителей большой группы близкородствен-ных злокачественных новообразований, характери-зующихся высокоагрессивным течением и одинако-вой способностью поражать как кости, так и мягкие ткани [6]. Помимо саркомы Юинга, к данному семей-ству относятся так называемые периферические при-митивные нейроэктодермальные опухоли (ПНЭО, PNET), отличительной чертой которых является на-личие ряда тканеспецифических маркеров. До недав-него времени в зарубежной литературе для обозначе-ния этих опухолей использовались такие названия, как периферическая нейроэпителиома, опухоль Ас-кина, нейробластома взрослых, периферическая ней-робластома.ПНЭО — это группа высокозлокачественных опухолей, состоящих из маленьких круглых кле-ток нейроэктодермального происхождения, которые поражают и мягкие ткани, и кости. ПНЭО демонстри-руют большое разнообразие клинических проявле-ний и патологической картины, поэтому классифика-ция и диагностика этого семейства опухолей является сложной и противоречивой.Показатель заболеваемости ПНЭО, вероятно, за-нижен в литературе предыдущих периодов, так как только современные диагностические методы по-зволили отличать эти опухоли от других небольших, низкодифференцированных опухолей маленьких, круглых клеток. Дифференциальный диагноз осно-вывается на выполнении иммуногистохимического анализа [1, 4]. Для клеток саркомы Юинга и PNET ха-рактерна экспрессия виментина. В отличие от сарко-мы Юинга PNET характеризуется отчетливой нейро-эктодермальной дифференцировкой, проявляющейся экспрессией нейроспецифической энолазы (NSE), синаптофизина, CD57, S-100, Leu-7 [1].Несмотря на это, регистрируемые случаи ПНЭО достаточно редки, ежегодная заболеваемость опухо-лями из большой группы опухолей семейства Юин-га от рождения до 20 лет составляет 2,9 на миллион населения. В большинстве случаев, опубликованных на сегодняшний день, ПНЭО, как правило, манифе-стирует во втором десятилетии жизни. Различия в за-болеваемости ПНЭО прослеживаются и по половому признаку. Мальчики болеют практически в 2 раза чаще, чем девочки, соотношение М : Ж составляет приблизительно 1,5–2,0 : 1 [17].Ни в одном из проведенных к настоящему време-ни исследований не удалось выявить потенциальные этиологические факторы, влияющие на возникнове-ние саркомы Юинга и PNET. В то же время сущест-вует ряд научных данных, свидетельствующих о роли наследственного компонента в патогенезе этих за-болеваний. В частности, многими исследователями