Épidémiologie, classification des connectivites

Le terme connectivite ou collagenose designait initialement un ensemble d’affections ayant comme denominateur commun des modifications anatomopathologiques du tissu conjonctif. Si les conceptions physiopathologiques ont considerablement evolue et ne mettent plus au premier plan les anomalies du tissu collagene, le terme de connectivite est toujours en vigueur et designe habituellement le lupus erythemateux systemique (LES), les myopathies inflammatoires, la sclerodermie systemique, le syndrome de Gougerot-Sjogren primitif et les connectivites mixtes. Les connectivites sont des maladies auto-immunes non specifiques d’organes. Cette appellation regroupe des affections responsables d’atteintes multiviscerales de presentations diverses ce qui rend leur diagnostic parfois difficile. Ces criteres obeissent a des regroupements symptomatiques et resultent d’une analyse statistique etablie le plus souvent a partir d’un recrutement de patients atteints de maladies rhumatologiques. Il s’agit avant tout de criteres de classification ayant pour objectif de permettre la constitution de series homogenes de patients dans des etudes cliniques, et non de criteres diagnostiques utilisables a l’echelle individuelle. Certains patients remplissent les criteres pour plusieurs connectivites : on parle de syndrome de chevauchement. Certains patients ont des anticorps anti-RNP et sont classes « connectivite mixte », presentant des elements de lupus systemique, de sclerodermie et de myosite mais ne remplissant pas les criteres de classification des connectivites. Enfin certains patients qui n’ont que quelques manifestations peuvent etre classes « connectivite indifferenciee ». Dans cet expose nous aborderons l’epidemiologie de ces maladies systemiques auto-immunes rares et nous detaillerons les criteres de classification des connectivites.