Hypertension artérielle pulmonaire chez l’enfant

Introduction L’hypertension arterielle pulmonaire (HTAP) chez l’enfant est une pathologie rare et severe. Le pronostic depend en grande partie de son etiologie Decrire la presentation clinique et les etiologies de HTAP chez l’enfant. Methodes Etude retrospective sur les enfants suivis pour HTAP entre 2017 et 2020. Les criteres d’inclusion etaient l’âge inferieur a 17 ans et une pression moyenne arterielle pulmonaire (PAPm) ≥ 25 mmHg au repos au catheterisme cardiaque et/ou a l’echographie cardiaque. Resultats Vingt-huit enfants ont ete inclus dans notre etude, âges en moyenne de 11,4 ± 6 ans. Le genre-ratio etait de 1,2. Le delai moyen de diagnostic de HTAP etait de 4 ± 3,4 ans. Les etiologies trouvees etaient la cardiopathie avec un shunt gauche droit: communication interauriculaire (CIA) (n = 6) dont une dans le cadre d’un syndrome d’Eisenmenger, persistance du canal arteriel (n = 2), une transposition des gros Vaisseaux (n = 1), HTAP thromboembolique chronique (n = 2), secondaire a une pneumopathie infiltrante diffuse (n = 2), emphyseme panlobulaire (n = 1) mucoviscidose (n = 4), dyskinesie ciliaire (n = 2), bonchiolite obliterante (n = 3), sequelles de tuberculose pulmonaire (n = 3), dilatations de bronches secondaires a un deficit immunitaire commun variable (n = 1), syndrome d’apnee obstructive du sommeil chez 4 enfants atteints de pathologie neuromusculaire congenitale, maladie des membrane hyaline (n = 1) et une hypoplasie pulmonaire (n = 1). Les patients etaient symptomatiques d’asthenie (n = 18), dyspnee (n = 22), cyanose (n = 5) et syncope (n = 1). Un retard de croissance staturoponderale a ete objective chez 17 enfants. La moitie des enfants avaient des signes cliniques d’insuffisance cardiaque droite. L’exploration fonctionnelle a montre un trouble ventilatoire restrictif severe (n = 14) ou mixte (n = 7). Au catheterisme cardiaque, la PAPm etait de 66 mmHg (29–98) et les resistances pulmonaires vasculaires etaient de 9,5. Une desaturation au TM6 min etait notee chez 9 enfants avec un perimetre moyen de 251 m. Trois patients ont ete mis sous sildenafil avec une augmentation du PM6 min (390 m vs 490 m; p = 0,03). Douze enfants ont evolue vers l’insuffisance respiratoire chronique. Conclusion L’HTAP est une maladie evolutive, il est essentiel de reconnaitre ses etiologies et d’apprecier la gravite. Les donnees actuelles quant aux facteurs pronostiques et l’efficacite a long terme du traitement medical sont limitees.