Pseudo-PTT et carence en vitamine B 12 ; à propos d’une observation

Introduction Le purpura thrombotique thrombocytopenique (PTT) associe une anemie hemolytique mecanique, une thrombopenie profonde et une defaillance d’un ou plusieurs organes en rapport avec des microthromboses. Une carence profonde en vitamine B 12, quel que soit son origine peut parfois se compliquer d’un tableau clinique et biologique proche de celui du PTT parfois appeler, de maniere controversee pseudo-PTT. La confusion avec un authentique PTT auto-immune en rapport avec la presence d’Ac anti-ADAMTS 13 peut induire des erreurs diagnostiques et therapeutiques. Observation Nous rapportons le cas d’un patient de 58 ans hospitalise pour un tableau associant malaise sans perte de connaissance, douleurs thoraciques, douleurs abdominales et palpitations. Dans ses antecedents, on retient une thrombose veineuse profonde femorale gauche recemment diagnostiquee traitee par rivaroxaban et un tabagisme actif. A l’admission, le patient etait stable hemodynamiquement, apyretique. On notait une asthenie importante, une anorexie et un amaigrissement de 20 kg en trois mois. L’examen clinique retrouvait quelques lesions purpuriques au niveau des membres inferieurs. Il n’y avait pas d’adenopathies, ni d’hepatosplenomegalie. Le bilan biologique objectivait anemie macrocytaire aregenerative a 5,6 g/dL, une thrombopenie a 36 000/mm 3 , une leucopenie a 3300/mm 3  avec neutropenie a 770/mm 3 , une diminution du debit de filtration glomerulaire MDRD a 58 mL/min/1,72 m 2 , une cytolyse a 2,5 N, une hyperbilirubinemie a predominance de la forme non conjuguee. Le frottis retrouvait 40 schizocytes/champs et des granulations basophiles +++. Le dosage initial de la LDH etait a 8500 UI/L, l’haptoglobine etait effondree ( Conclusion La maladie de Biermer est une des premieres causes de carence en vitamine B12. La carence en vitamine B12 est souvent fruste et son tableau polymorphe de gravite variable. Le pseudo-PTT est une de ses expressions gravissimes dont l’evolution peut etre fatale en l’absence de supplementation.