Glaucoma juvenil asociado a síndrome de Urbach-Wiethe: A propósito de un caso

espanolLa lipoidoproteinosis o Sindrome de Urbach-Wiethe es un raro desorden autosomico recesivo que se caracteriza por el deposito de material hialino en piel, mucosas y cerebro. Se asocia a diferentes manifestaciones oftalmologicas. El glaucoma cronico de angulo abierto no ha sido descrito en este sindrome. Presentamos un caso de lipoioproteinosis con glaucoma cronico bilateral de inicio juvenil. catalaLa lipoidoproteinosis o Sindrome de Urbach-Wiethe es un raro desorden autosomico recesivo que se caracteriza por el deposito de material hialino en piel, mucosas y cerebro. Se asocia a diferentes manifestaciones oftalmologicas. El glaucoma cronico de angulo abierto no ha sido descrito en este sindrome. Presentamos un caso de lipoidoproteinosis con glaucoma cronico bilateral de inicio juvenil. EnglishLipoid proteinosis (Urbach-Wiethe syndome) is a rare, autosomic recessive disorder that is characterized by the deposit of hyaline material in the skin, mucous membranes and brain. Ocular manifestations have been described. Bilateral chronic open-angle glaucoma has not been described in this disorder. We present a case of lipoid proteinosis with bilateral open-angle glaucoma.