Epidemiologia e storia naturale delle MAV cerebrali

Le malformazioni artero-venose (MAV o angiomi) cerebrali rappresentano una patologia rara: 1.5–2 casi/100.000 / anno. Non vi sono dati certi sulla ereditarieta, sono stati descritti casi di incidenza familiare.Alla diagnosi di angioma cerebrale si giunge precocemente nella vita, dato che la maggioranza dei pazienti con MAV ha eta compresa tra 20 e 40 anni.La presentazione clinica piu frequente e costituita dall'emorragia intracranica, piu spesso intraparenchimale o intraventricolare, e raramente subaracnoidea. Sintomi meno frequenti sono costituiti dall'epilessia, dalla cefalea, da un deficit neurologico progressivo. Tra gli altri sistemi di esordio, lo scompenso cardiaco e una manifestazione comune per angiomi di grosse dimensioni in ete infantile.La presenza di uno o piu aneurismi associati ad una MAV intracranica non e infrequente. E stata proposta una classificazione in 4 tipi degli aneurismi associati a MAV: 1) aneurisma displasico (in sede non dipendente dalla MAV); 2) aneurisma prossimale (sul circ...