Lupus eritematoso neonatal

Nino de 3 meses de edad que acude a urgencias de pediatria por un cuadro de lesiones cutaneas de 3 semanas de evolucion, que aparecieron tras la exposicion solar. Presenta un eritema periorbitario y edema en "ojos de mapache" (fig. 1), que progresa con multiples placas anulares eritematosas, afectando a la cara, el tronco y las extremidades (fig. 2). Inicialmente, se oriento y trato como una dermatitis seborreica. El nino y la madre no tenian antecedentes patologicos de interes. Los analisis de sangre del nino fueron normales, excepto por anticuerpos antinucleares y antiRo/ SSA positivos. La clinica, los resultados analiticos y la biopsia de piel confirmaron el diagnostico de lupus eritematoso neonatal (LEN). El estudio cardiologico fue normal. A los 6 meses de edad las lesiones cutaneas se resolvieron con proteccion solar y los anticuerpos antinucleares se negativizaron. Aunque su madre estaba asintomatica, los analisis de sangre mostraron anticuerpos antinucleares, anti Ro/SSA y antiLa/SSB positivos y cumplia los criterios del sindrome de Sjogren. Figura 1. Eritema periorbitario y edema en "ojos de mapache". Figura 2.Multiples placas anulares eritematosas. El LEN es una enfermedad autoinmune poco frecuente (1/12.500-20.000 nacimientos) que se produce en 1-2% de los recien nacidos de madres con patologia autoinmune: lupus eritematoso sistemico, sindrome de Sjogren o sindrome autoinmunitario indiferenciado. Se produce por el paso transplacentario de anticuerpos IgG maternos: antiRo/SA y antiLa/SSB1. El LEN se manifiesta en el 50% de los casos con rash cutaneo en forma de...