Caractéristiques au diagnostic et profils évolutifs des patients atteints de granulomatose éosinophilique avec polyangéite (Churg-Strauss) : données d’une étude rétrospective collaborative européenne

Introduction La granulomatose eosinophilique avec polyangeite (GEPA) (Churg-Strauss) est une vascularite necrosante des petits vaisseaux associee une eosinophilie sanguine et tissulaire et une maladie asthmatique. Les glucocorticoides controlent efficacement la maladie, mais les rechutes et/ou la corticodependance sont frequentes. Recemment, des efforts ont ete deployes pour ameliorer le cadre nosologique de cette maladie, avec comme consequence une tendance a distinguer les symptomes lies a la vascularite de ceux lies aux manifestations asthmatiques et/ou ORL. Cette distinction a pris de l’ampleur avec l’emergence de nouvelles biotherapies ciblant les eosinophiles ou les lymphocytes B. Dans ce contexte, nous avons realise une etude retrospective multicentrique europeenne dont l’objectif etait de decrire et d’identifier les caracteristiques predisant l’evolution a long-terme de la GEPA. Patients et methodes Nous avons realise une etude europeenne sur 257 patients atteints de GEPA, suivis dans differents centres de reference francais et italiens. Sur la base d’un consensus recent, nous avons distingue 4 profils evolutifs de la GEPA : les patients evoluant vers un asthme/atteinte ORL corticodependants (necessitant une dose de prednisone ≥ 7,5 mg/j), les patients presentant au moins une rechute de vascularite (en excluant les manifestations asthmatiques et ORL), les patients associant ces deux phenotypes et les patients presentant une remission prolongee (pas d’asthme - ou de manifestation ORL - corticodependant(e) et pas de rechute de vascularite) apres un traitement de premiere ligne. Les caracteristiques au diagnostic et durant le suivi de ces differents profils evolutifs ont ete analysees. Resultats Apres un suivi median de 60 mois, 24 % des patients evoluaient vers un asthme et/ou une atteinte ORL corticodependants, 18 % avaient presente au moins une recidive de vascularite, 8 % presentaient les deux phenotypes et 50 % etaient en remission prolongee. Au diagnostic, les patients evoluant vers un phenotype d’asthme/manifestations ORL cortico-dependantes etaient plus jeunes ( p p  = 0,049) ainsi que des infiltrats pulmonaires ( p  = 0,024), mais a contrario moins de signes generaux ( p  = 0,03) et une moindre positivite des ANCA ( p  = 0,034). Leur posologie de prednisone et leur nombre d’eosinophiles etaient plus eleves a chaque etape au cours du suivi a partir du 6eme mois ; au dernier suivi, ils avaient plus de maladie asthmatique active et moins de sequelles neurologiques. A contrario, les patients ayant presente au moins une recidive de vascularite au cours du suivi avaient au diagnostic une proportion plus elevee de symptomes generaux, de positivite des ANCA, un BVAS plus eleve, mais une moindre frequence des infiltrats pulmonaires. L’intervalle median entre le diagnostic et la premiere rechute de vascularite etait de 15 mois (9–42). Au cours du suivi, leur dose quotidienne de prednisone etait inferieure a celle des patients presentant un asthme/ORL corticodependants, et similaire a celle des patients en remission prolongee. Au dernier suivi, les sequelles neurologiques etaient plus frequentes mais l’asthme actif moins frequent. Enfin, les patients ayant evolue vers un etat de remission prolongee :. – etaient au plus âges au diagnostic, avaient moins frequemment un asthme corticodependants ; – presentaient au cours du suivi une dose quotidienne de prednisone et un nombre d’eosinophiles plus faibles ; –avaient des sequelles moins frequentes au dernier suivi. Conclusion Les caracteristiques au diagnostic et de suivi de la GEPA pourraient etre susceptibles de predire l’evolution a long-terme vers 4 profils evolutifs cliniques differents. En outre, l’identification precoce - des la premiere annee de suivi - de ces differents profils pourrait permettre d’orienter rapidement la strategie therapeutique individualisee proposee aux patients.