Crise rénale sclérodermique et hypertension artérielle pulmonaire au cours d’une sclérodermie

Introduction La crise renale sclerodermique est definie par la survenue, chez un patient sclerodermique, d’une hypertension arterielle severe d’emblee et/ou d’une insuffisance renale rapidement progressive sans autre cause que la sclerodermie systemique. La crise renale sclerodermique est une complication rare mais redoutable de la sclerodermie systemique. Elle est rarement associee a une hypertension arterielle pulmonaire. Nous rapportons le cas d’une femme, sclerodermique, atteinte d’une hypertension arterielle pulmonaire et d’une crise renale sclerodermique a la suite d’une corticotherapie. Observation Une patiente âgee de 66 ans chez qui une sclerodermie systemique avait ete diagnostiquee deux ans auparavant sur les criteres de classification de l’American College of Rheumatology (ACR)/EULAR 2013 (score egal a 25) avec une atteinte cutanee, articulaire, pulmonaire et vasculaire, a consulte pour aggravation de la dyspnee, des cephalees et vertiges evoluant dans un contexte d’alteration de l’etat general. La patiente se plaignait d’une aggravation des polyarthralgies pour lesquelles elle s’etait automediquee aux anti-inflammatoires non steroidiens et steroidiens. L’examen physique objectivait une patiente alteree, orthopneique, ayant un aspect fige du visage, une limitation de l’ouverture buccale, une sclerodactylie, une hypertension arterielle maligne (pression arterielle : 200/130 mmHg), des râles crepitants bilateraux, une turgescence des jugulaires avec reflux hepatojugulaire et œdemes des membres inferieurs. On notait une hematurie a une croix et une proteinurie a 2 croix. La proteinurie des 24 heures etait de 1,6 g/jour. L’examen biologique retrouvait un syndrome hemolytique et uremique, une thrombopenie a 86 000 el/mm 3 , une aggravation rapidement progressive de la fonction renale et une oligurie. L’echographie renale avec Doppler des arteres renales avait elimine un obstacle ainsi qu’une thrombose des arteres renales. L’echographie cardiaque avait mis en evidence un epanchement pericardique de moyenne abondance non compressif avec une pression arterielle pulmonaire systolique egale a 35 mmHg Un traitement symptomatique avec des seances d’hemodialyse etaient realises en urgence. Une biopsie renale etait pratiquee apres avoir controle les chiffres tensionnels et corrige les troubles de l’hemostase. L’analyse anatomopathologique de la ponction biopsie renale n’avait pas objective de destruction glomerulaire. On notait des lesions vasculaires marquees par un epaississement important de l’intima du tissu conjonctif ainsi qu’une obliteration de lumiere vasculaire des arteres interlobulaires et des arterioles avec de nombreux aspects en « bulbe d’oignon ». Plusieurs arterioles etaient le siege de thrombose. Devant ce tableau clinicobiologique et histologique, le diagnostic retenu etait celui d’une microangiopathie thrombotique dans le cadre d’une crise renale sclerodermique. Malgre la mise sous inhibiteur de l’enzyme de conversion, inhibiteur calcique et les seances d’epuration extra-renale, la patiente est decedee deux semaines apres. Discussion Notre observation illustre la gravite de la crise renale sclerodermique. Bien qu’exceptionnelle, une crise renale sclerodermique et une hypertension arterielle pulmonaire peuvent survenir chez un meme patient comme le cas de notre patiente. Notre observation releve quelques facteurs predictifs de survenue de crise renale sclerodermique tel qu’une atteinte cutanee diffuse, une evolution inferieure a quatre ans, une pericardite, une insuffisance ventriculaire gauche et un traitement corticoides superieur a 15 mg/jour. Conclusion La crise renale sclerodermique est une complication rare et severe de la sclerodermie systemique qui met en jeu le pronostic vital. Certains facteurs de risques sont clairement identifies et le role declenchant de certains medicaments est fortement suspecte d’ou l’importance de l’education du patient sclerodermique.